Il portale delle malattie rare e dei farmaci orfani

La LF è endemica nell'Africa occidentale. La mancanza di sorveglianza rende difficile una stima accurata dell'incidenza, anche se si registrano oltre 300.000-500.000 infezioni e 5.000-10.000 casi di LF ogni anno. Si ritiene che oltre l'80% delle infezioni sia asintomatica o produca solo sintomi lievi.

Dopo un periodo di incubazione di 1-3 settimane (con un variabilità tra 3 e 21 giorni), si osserva tipicamente la comparsa insidiosa di segni e sintomi non specifici, che comprendono la febbre, il mal di gola, il malessere, le cefalee, il dolore toracico e la mialgia/artralgia, seguiti rapidamente da segni gastrointestinali (vomito, diarrea, dolore addominale) e, in alcuni casi, da un rash. Nella seconda settimana, nei casi gravi, si osserva un gonfiore della faccia e, a livello del collo, emorragie (di solito dal naso e dalla bocca), un interessamento neurologico, shock e insufficienza multi-organo. Sono spesso presenti leucopenia e trombocitopenia lievi-moderate. La sordità è una complicazione in oltre il 30% dei pazienti che sopravvivono.

La febbre emorragica virale è causata da oltre 25 virus diversi. La LF è causata dal virus Lassa, che appartiene alla famiglia dei virus Arenaviridae. Il topo multimammato (Mastomys natalensis) è il serbatoio naturale del virus Lassa e gli umani sono infettati attraverso l'esposizione agli escrementi del roditore. La trasmissione uomo-uomo avviene attraverso il contatto diretto con il sangue o i liquidi del corpo delle persone infette.

Le tecniche diagnostiche comuni comprendono le colture cellulari (limitate ai laboratori con un livello di biosicurezza 4), gli esami sierologici mediante saggio immuno-assorbente legato a un enzima (ELISA) o agli anticorpi fluorescenti indiretti (IFA), e la retro-trascrizione mediante la reazione a catena della polimerasi (RT-PCR). Dato che al momento non sono disponibili test commerciali, questi esami si effettuano in genere solo presso pochi laboratori specializzati.

La LF è difficilmente distinguibile dalle altre malattie febbrili, almeno durante la fase di esordio. Si devono escludere le altre febbri emorragiche virali, come la malaria, la febbre tifoide, la leptospirosi, l'infezione da rickettsie (si vedano questi termini) e da meningococco.

Allo scopo di evitare la trasmissione nosocomiale, i pazienti dovrebbero essere isolati e si dovrebbero adottare le precauzioni utilizzate per le febbri emorragiche virali (visiere facciali, maschere chirurgiche, doppi guanti, camici e sopracamici chirurgici). La ribavirina, analogo dei nucleosidi, deve essere somministrata per via endovenosa. Può essere somministrata anche per via orale, anche se questo tipo di somministrazione è meno efficace. Alternativamente, il trattamento si attiene alle linee-guida della setticemia grave. Prima della conferma della diagnosi di LF, si devono prendere in considerazione gli antimalarici e gli antibiotici a largo spettro. Le persone che hanno avuto un rapporto non protetto con un partner affetto dalla LF devono essere monitorate e deve essere preso in considerazione il trattamento post-esposizione con ribavirina orale.

Il tasso di letalità nei pazienti ospedalizzati è del 15-20%. Lo shock, i sanguinamenti, i segni neurologici, l'elevata viremia, i valori di aspartato aminotransferasi (AST) superiori a 150 IU/L) e la gravidanza sono fattori prognostici sfavorevoli.