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Febbre emorragica di Marburg
Definizione della malattia
La febbre emorragica di Marburg (MHF), causata dal virus di Marburg, è una grave malattia emorragica virale, caratterizzata da febbre e malessere iniziali, seguiti da sintomi intestinali, emorragie, shock e insufficienza sistemica multi-organo.
ORPHA:99826
Livello di Classificazione: Malattia- Sinonimo/i
:
- MHF
- Malattia della scimmia verde
- Malattia virale di Marburg
- Prevalenza: <1 / 1 000 000
- Trasmissione: -
- Età di esordio: Qualsiasi età
- ICD-10: A98.3
- OMIM: -
- UMLS: C0024788
- MeSH: -
- GARD: 9444
- MedDRA: 10026822
Riassunto
Dati epidemiologici
La MHF è endemica nell'Africa centrale ed è in genere descritta in piccoli focolai epidemici sporadici (< 50 casi), anche se nel 2004-2005 è stata registrata in Angola un'estesa epidemia nosocomiale (>250 casi). Fin ad oggi sono stati descritti meno di 500 casi.
Descrizione clinica
Dopo un periodo di incubazione di circa 8 giorni (con variabilità tra 3 e 21 giorni), si osserva nei pazienti la comparsa improvvisa di segni non specifici, come la febbre, il malessere, la cefalea, il dolore toracico, la mialgia/artralgia, seguiti rapidamente da segni gastrointestinali (vomito, diarrea, dolore addominale) e, in alcuni casi, rash cutaneo maculo-papuloso. Nei casi gravi, si osservano emorragie (subcongiuntivale, epistassi, sanguinamento dalla bocca e dal retto, trasudazione nella sede delle punture venose), sintomi neurologici (disorientamento, convulsioni, coma), shock e insufficienza sistemica multi-organo. Sono spesso presenti leucopenia e trombocitopenia lievi-moderate e spesso si sviluppa una coagulazione intravascolare disseminata (DIC), identificabile con la presenza dei D-dimeri.
Dati eziologici
La febbre emorragica virale è dovuta a oltre 25 virus diversi. Il virus Marburg appartiene alla famiglia dei virus Filoviridae, come l'ebola. Sono stati identificati numerosi ceppi, presumibilmente con diversi gradi di letalità. Varie evidenze hanno suggerito che i pipistrelli della frutta siano i serbatoi del virus Marburg e che l'infezione umana primaria sia probabilmente dovuta al contatto inconsapevole con gli escrementi e la saliva dei pipistrelli. L'accesso nelle caverne e nelle miniere in cui nidificano i pipistrelli della frutta rappresenta un fattore di rischio. L'infezione è avvenuta raramente attraverso il contatto con le scimmie selvatiche, probabilmente a loro volta infettate dall'esposizione ai pipistrelli. La trasmissione uomo-uomo avviene mediante il contatto diretto con il sangue o i liquidi del corpo delle persone infette.
Metodi diagnostici
Gli strumenti diagnostici sono le colture cellulari (effettuate solo nei laboratori con un livello di biosicurezza 4), gli esami sierologici con il saggio immuno-assorbente legato ad un enzima (ELISA) o con gli anticorpi fluorescenti indiretti (IFA), e la retro-trascrizione con la reazione a catena della polimerasi (RT-PCR). Dato che al momento non sono disponibili test commerciali, questi esami vengono effettuati di solito solo presso alcuni laboratori specializzati.
Diagnosi differenziale
La MHF è difficilmente distinguibile dalle altre malattie febbrili, almeno durante la prima fase del decorso. Si devono escludere le altre febbri emorragiche virali, in particolare la febbre emorragica da Ebola, ma anche la malaria, la febbre tifoide, la leptospirosi, l'infezione rickettsie (si vedano questi termini), la dissenteria batterica e l'infezione da meningococco.
Presa in carico e trattamento
Allo scopo di evitare la trasmissione nosocomiale, i pazienti dovrebbero essere isolati e si dovrebbero adottare le stesse precauzioni in uso per le febbri emorragiche virali (visiere facciali, maschere chirurgiche, doppi guanti, camici e sopracamici chirurgici). Dato che al momento non sono disponibili farmaci antivirali per la MHF, la terapia è sintomatica e si attiene alle linee-guida in uso nella setticemia grave. Le persone che hanno avuto un rapporto non protetto con un partner affetto dalla LF dovrebbero essere monitorate.
Prognosi
Il tasso di letalità è superiore all'80%, anche se in un focolaio europeo, provocato da scimmie importate, è stato solo del 22%. Lo shock, le emorragie, i segni neurologici, l'elevata viremia, i livelli di aspartato aminotransferasi (AST) superiori a 150 IU/L e la gravidanza sono fattori che determinano una diagnosi sfavorevole. La convalescenza può durare più di un anno. Le persone che sopravvivono non presentano postumi permanenti.
Informazioni dettagliate
Articolo per i professionisti
- Informazioni in breve
- Polski (2012, pdf)
- Russian (2012, pdf)
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