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È endemica in tutta l'Africa, nei Balcani, nel Medio Oriente, e nell'Asia occidentale. Si tratta di solito di casi sporadici, ma si osservano di rado piccoli focolai epidemici nosocomiali, in assenza di adeguate pratiche di controllo dell'infezione. Sono descritti circa 500 casi/l'anno nel mondo, ma di fatto non viene praticata una sorveglianza sistematica.

Il periodo di incubazione è tipicamente di 3-7 giorni dopo l'esposizione agli animali e di 1-3 giorni dopo la puntura di zecca. In genere compaiono improvvisamente segni e sintomi non specifici: febbre, malessere, cefalea, dolore toracico e mialgia/artralgia, seguiti da sintomi gastrointestinali (diarrea, nausea, vomito) e, in alcuni casi, rash. Nei casi gravi, compaiono emorragie (ecchimosi, emorragia sottocongiuntivale e gastrointestinale), interessamento neurologico (disorientamento, convulsioni, coma), shock, e insufficienza sistemica multi-organo. Spesso sono presenti all'esordio leucopenia e trombocitopenia lievi-moderate. Di solito, si sviluppa una coagulazione intravascolare disseminata (DIC), identificabile con la presenza di D-dimeri.

La febbre emorragica virale è causata da oltre 25 virus diversi. Il virus CCHF appartiene alla famiglia dei virus Bunyaviridae, genere Nairovirus. È ospitato in serbatoi naturali compresi nel ciclo piccoli mammiferi-zecche, essenzialmente della specie Hyalomma. Le zecche trasmettono il virus al bestiame domestico, che è viremico in modo transitorio e asintomatico. Gli umani possono essere infettati sia attraverso il morso della zecca che mediante l'esposizione al sangue contaminato o agli escrementi dei serbatoi o alla viremia transitoria degli animali domestici. Gli allevatori, gli operatori nei mattatoi e i veterinari sono soggetti a rischio. La trasmissione uomo-uomo avviene mediante il contatto diretto con il sangue o i liquidi del corpo delle persone infette.

Le tecniche di diagnosi comprendono le colture cellulari (solo nei laboratori con livello di biosicurezza 4), gli esami sierologici con il saggio immuno-assorbente legato ad un enzima (ELISA), agli anticorpi fluorescenti indiretti (IFA), e la retro-trascrizione mediante reazione a catena della polimerasi (RT-PCR). Dato che al momento non sono disponibili test commerciali, questi esami possono essere effettuati, in genere, solo presso pochi laboratori specializzati.

È difficilmente distinguibile dalle altre malattie febbrili, almeno durante la fase iniziale. Si devono escludere le altre febbri emorragiche virali: malaria, febbre tifoide, leptospirosi, infezione da rickettsie e meningococco.

Per evitare la trasmissione nosocomiale, i pazienti dovrebbero essere isolati e si dovrebbero prendere le stesse precauzioni in uso per le febbri emorragiche virali (visiere facciali, maschere chirurgiche, doppi guanti, camici e sopracamici chirurgici). Anche se esistono solo pochi dati verificati, la ribavirina, analogo dei nucleosidi, sembra essere efficace. Alternativamente, il trattamento segue in genere le linee-guida adottate nella setticemia grave. Prima della conferma della diagnosi, si devono consideraer gli antimalarici e gli antibiotici a largo spettro. Le persone che hanno avuto un rapporto non protetto con un partner affetto devono essere monitorate e deve essere preso in considerazione un trattamento post-esposizione con la ribavirina orale.

Il tasso di letalità è del 15-30%. Lo shock, le emorragie, i segni neurologici, l'elevata viremia, i valori di aspartato aminotransferasi (AST) superiori a 150 IU/L e la gravidanza sono fattori prognostici sfavorevoli. Anche se la convalescenza può durare più di un anno, i sopravvissuti di solito non presentano sequele permanenti.