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Riassunto

Il carcinoma del timo (TC) è una forma di neoplasia epiteliale del timo (si veda questo termine) caratterizzata da un elevato potenziale maligno. La prevalenza o l'incidenza esatta non sono note. Rappresenta l'1% dei tumori maligni del timo ed esordisce a tutte le età, più frequentemente tra i 30 e i 60 anni. Il rapporto maschio-femmina è 1,5:1. I pazienti possono essere asintomatici, anche se di solito presentano sintomi toracici (tosse, dolore toracico), paralisi dei nervi frenici oppure la sindrome della vena cava superiore. A differenza dei pazienti affetti da timoma (si veda questo termine), la miastenia grave o le sindromi paraneoplastiche sono rare. L'eziologia non è nota. La diagnosi si basa sul quadro clinico e sulle indagini radiologiche. La radiografia del torace rivela una massa a livello del mediastino. La TAC, la risonanza magnetica, l'angiografia con risonanza magnetica e/o la tomografia a emissione di positroni possono essere utili per l'analisi della lesione. La diagnosi della malignità del tumore è confermata dalla biopsia tissutale, di solito eseguita per mezzo di un ago percutaneo guidato con l'ecografia e la TAC. È necessaria l'escissione totale per la caratterizzazione istologica. Il TC si compone di cellule atipiche di natura invasiva ed è privo di cellule T immature (o corticali). Sono stati osservati diversi sottotipi istologici: i più comuni sono il carcinoma a cellule squamose, il carcinoma muco-epidermoide, il carcinoma linfoepitelioma-simile e il carcinoma anaplastico. Il carcinoma papillare, l'adenosarcoma e il carcinoma rabdoide sono varianti molto rare. La diagnosi del TC si pone per esclusione, in quanto la malattia non presenta caratteristiche morfologiche, immunoistochimiche, ultrastrutturali o molecolari/citogenetiche patognomoniche. Dal punto di vista istologico, questi tumori possono assomigliare ai carcinomi che originano nei diversi organi. Per questa ragione, la diagnosi si pone solo per esclusione dimostrando l'assenza di un tumore primitivo in altre sedi, attraverso la valutazione della storia clinica, degli esami clinici, radiologici ed endoscopici. Le diagnosi differenziali si pongono con il linfoma, i tumori delle cellule germinali, altri tumori maligni primitivi del timo e i carcinomi metastatici. Il trattamento consiste in una timectomia totale e un'escissione completa del tumore, di solito associata a una terapia neoadiuvante o aduivante, che consiste nella radioterapia, nella chemioterapia, isolate o in associazione. Nei TC metastatici, il trattamento di prima scelta è la chemioterapia a base di platino. La prognosi è infausta per l'elevata frequenza di recidive e di metastasi a livello della pleura, dei polmoni, dei linfonodi, delle ossa, del cervello e del fegato. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è del 35%.

Revisore(i) esperto(i):  Dr Saul SUSTER - Ultimo aggiornamento: Marzo 2011