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L'incidenza annuale è stimata in 1/35.000.

L'EAC esordisce tra i 50 e i 60 anni ed è più comune nei maschi. Di solito, è asintomatico fino a quando la malattia non raggiunge uno stadio avanzato. Sono sintomi comuni all'esordio la disfagia e la perdita di peso involontaria. Spesso è presente un'anamnesi positiva per il reflusso gastro-esofageo cronico (GERD). Quando compaiono i sintomi, la malattia spesso è già in uno stadio avanzato, si diffonde localmente e può interessare il rivestimento dell'esofago e i linfonodi o le sedi più distanti.

L'eziologia esatta non è nota. Esiste una forte correlazione tra la GERD e l'obesità. Non sono note predisposizioni genetiche specifiche. Il principale segno precursore è l'esofago di Barrett (BE), caratterizzato da metaplasia nel rivestimento dell'esofago a varia distanza dallo stomaco, che viene diagnosticato con l'endoscopia e l'esame istologico. Un'elevata percentuale di casi di EAC origina nei pazienti con BE.

La diagnosi viene accertata con l'endoscopia e la biopsia. Per quanto riguarda la stadiazione, la tomografia computerizzata (TAC) del collo, del torace e dell'addome, o la TAC combinata alla tomografia ad emissione di positroni (PET-TAC), permettono di identificare il tumore primitivo nella maggior parte dei casi e la sua disseminazione ai linfonodi e agli altri organi come il fegato, i polmoni e l'apparato scheletrico. Anche l'ecografia endoscopica (EUS) è molto utilizzata per stabilire la stadiazione ed è particolarmente utile per individuare i carcinomi precoci. La laparoscopia viene utilizzata solo in alcuni casi per indagini correlate alla stadiazione.

La diagnosi differenziale si pone con l'acalasia idiopatica, il tumore dello stomaco e la stenosi esofagea benigna.

Il trattamento può avere finalità curative, quando la malattia è confinata all'esofago, il paziente presenta un quadro clinico generale che consente il trattamento e persino quando il tumore primitivo colpisce anche i linfonodi locali. Il trattamento di base per l'EAC è la resezione chirurgica, di solito per via transtoracica, raramente attraverso un'incisione a livello del collo. In alcuni casi, viene eseguita l'esofagectomia transiatale (senza l'apertura del torace). Nei pazienti con diagnosi di carcinoma precoce, in particolare in quelli che sono monitorizzati per il BE, il ricorso alla chirurgia endoscopica, spesso associata all'ablazione mediante radiofrequenza (RFA), può evitare un intervento chirurgico aperto. Prima e dopo l'intervento chirurgico si utilizza sempre più spesso la chemioterapia o la combinazione chemioterapia-radioterapia. Diverse sperimentazioni cliniche supportano questa pratica, in particolare quando il tumore è in uno stadio avanzato ed è disseminato localmente. Questo protocollo sta diventando lo standard di cura in Europa e nel Nord America. I chemioterapici, spesso usati in combinazione, sono l'epirubicina, il cisplatino e il 5-fluorouracile (noto come ECF). La capecitabina e l'oxaliplatino sono meno tossici, e possono essere utilizzati nei pazienti con cardiopatie e disturbi renali. Nei pazienti che non sono trattabili chirurgicamente, la radioterapia ad alte dosi e la chemioterapia sono le alternative più utilizzate. Nel trattamento palliativo possono attenuare la disfagia gli stent metallici autoespandenti (SEMS) e possono essere prese in considerazione la chemioterapia, la radioterapia e la laserterapia.

Dato che di solito la diagnosi viene posta in uno stadio avanzato della malattia, la prognosi è sfavorevole e il tasso di sopravvivenza a 5 anni è compreso tra il 10 e il 20%. Tuttavia, il tasso di guarigione è al momento circa del 40% nei pazienti trattati con un approccio curativo; ciò dipende sia dall'aumento delle diagnosi precoci, sia dal miglioramento delle terapie.