Zoek een zeldzame ziekte
Andere zoekoptie(s)
Neurogeen thoracic outlet-syndroom
Definitie ziekte
Neurogeen thoracic outlet-syndroom (NTOS) is een vorm van thoracic outlet-syndroom (TOS; zie deze term) die voorkomt met pijn, paresthesieën en zwakheid in een bovenste ledemaat en die onderverdeeld wordt in echt NTOS en omstreden NTOS.
ORPHA:100073
Classification level: Subtype van aandoening- Synoniem(en):
- NTOS
- Neurogeen TOS
- Neurogeen cervicale rib-syndroom
- Neurogeen costoclaviculair syndroom
- Neurogeen schoudergordelsyndroom
- Neurogeen thoracic outlet compressiesyndroom
- Prevalentie: Unknown
- Erfelijkheid: Niet toepasbaar
- Leeftijd bij eerste symptomen: Elke leeftijd
- ICD 10: G54.0
- OMIM-nummer: -
- UMLS: C0751549
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
Samenvatting
Epidemiologie
De incidentie van NTOS is niet gekend. Vrouwen worden meer getroffen door de ziekte dan mannen. Omstreden NTOS is de meest controversiële vorm en vertegenwoordigt ongeveer 95% van alle TOS-gevallen en 99% van de gevallen met neurologische symptomen.
Klinische beschrijving
Symptomen van NTOS zijn paresthesieën, pijn en zwakheid aan de bovenste ledematen. Echt NTOS manifesteert zich langzaam met progressieve, unilaterale, atrofische zwakheid van de intrinsieke handspieren en sensorische afwijkingen in het T1-gebied vanwege een brachiale plexopathie aan de onderste stam. Omstreden NTOS veroorzaakt geen spieratrofie, maar de schuine spieren zijn drukgevoelig en de symptomen verergeren met het gebruiken van de arm en door onvoorzichtige bewegingen.
Etiologie
Echt NTOS wordt veroorzaakt door compressie van de onderste stam van de plexus brachialis in thoraxapertuur ter hoogte van de interscalene driehoek, de costoclaviculaire ruimte, of de subcoracoïde onder de pees van de kleine borstspier. Omstreden NTOS kan het gevolg zijn van littekenvorming aan de schuine spieren, een slechte lichaamshouding of een aangeboren afwijking.
Diagnostische methodes
Een röntgenopname kan bronnen van de compressie identificeren, zoals bijvoorbeeld verlengde C7-dwarsuitsteeksels of een afwijkende eerste rib. Elektrodiagnostische (EDX) bevindingen tonen een brachiale plexopathie aan de truncus inferior (onderste stam). MRI identificeert bronnen van compressie en sluit andere oorzaken zoals een Pancoast-tumor uit. Omstreden NTOS is een klinische diagnose die afhangt van de drukgevoeligheid van de schuine spieren en onvoorzichtige bewegingen die pijn en paresthesieën uitlokken in de getroffen ledemaat, aangezien objectief EDX-bewijs ontbreekt. In de meeste gevallen gaat het om een diagnose door uitsluiting.
Differentiële diagnose
Differentiële diagnoses omvatten arterieel en veneus TOS (zie deze termen), cervicale radiculopathie, carpaal tunnelsyndroom of elke aandoening waarbij zenuwvezels afkomstig van zenuwwortels C8 of T1 betrokken zijn zoals cubitaal tunnelsyndroom. EDX-testen onderscheidt de brachiale plexopathie aan de onderste stam bij NTOS van andere neurologische diagnoses. Arterieel TOS komt voor met ischemie en veneus TOS met aderverstopping.
Beheer en behandeling
Omstreden NTOS wordt behandeld met fysiotherapie, medicatie en het gebruik van orthesen en halskragen. Refractaire gevallen kunnen een chirurgische decompressie ondergaan. In geval van echt NTOS wordt chirurgische decompressie overwogen op basis van de mate van zenuwbeschadiging en wordt aangeraden bij acute of subacute progressieve zwakheid, hinderende pijn en paresthesieën.
Prognose
In geval van echt NTOS verlicht decompressie de pijn, maar volledig neurologisch herstel vereist tijd voor remyelinisatie of axonale regeneratie. Indien er sprake is van een verlies van axonen kan het herstel onvolledig zijn. De slagingspercentages van chirurgische decompressie bij omstreden NTOS bedragen 91%-93% onmiddellijk na de behandeling, maar zakken tot 64%-71% na 10 jaar als gevolg van een hoog risico op recidief.
Aanvullende informatie