x

Zoek een zeldzame ziekte

* (*) verplicht veld

Andere zoekoptie(s)

Opmerking

(*) Verplichte velden

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.
Captcha image

Ziekte van Rosaï-Dorfman

Definitie ziekte

De ziekte van Rosaï-Dorfman is een zeldzame, goedaardige niet-Langerhanscelhistiocytose die wordt gekarakteriseerd door de ontwikkeling van grote, pijnloze histiocytische gezwellen in de lymfeklieren, voornamelijk in de cervicale regio. Extranodale betrokkenheid kan ook waargenomen worden, zoals in de huid, het ademhalingsstelsel, de beenderen, het urogenitaal stelsel, zachte weefsels, de mondholte, en het centrale zenuwstelsel. Bijkomende bevindingen zijn onder meer koorts, malaise, epistaxis (neusbloeding), nachtzweten, gewichtsverlies, leukocytose, verhoogde erytrocytbezinkingssnelheid en hypergammaglobulinemie.

ORPHA:158014

  • Synoniem(en):
    • SHML
    • Sinushistiocytose met massieve lymfadenopathie
    • Ziekte van Destombes-Rosaï-Dorfman
    • Ziekte van Rosaï-Dorfman-Destombes
  • Prevalentie: Unknown
  • Erfelijkheid: -
  • Leeftijd bij eerste symptomen: Puber, Volwassenheid
  • ICD 10: D76.3
  • OMIM-nummer: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: 7588
  • MedDRA: 10063397

Gedetailleerde informatie

Artikel voor experts

Aanvullende informatie

Gespecialiseerde sociale diensten

De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.