Orphanet: Inflammatoire myofibroblastische tumor
x

Zoek een zeldzame ziekte

* (*) verplicht veld

Andere zoekoptie(s)

Opmerking

(*) Verplichte velden

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.
Captcha image

Inflammatoire myofibroblastische tumor

Definitie ziekte

Inflammatoire myofibroblastische tumor is een zeldzame neoplastische laesie van de submucosale stroma, die kan ontwikkelen in eender welk orgaan en vaak voorkomt in de long, het mesenterium, het omentum en het retroperitoneale gebied. Het is histologisch heterogeen, bestaande uit spoelvormige cellen, myofibroblasten en inflammatoire cellen. Het is doorgaans goedaardig, hoewel lokale invasie, terugkeer, maligne transformatie met vasculaire invasie en uitzaaiingen kunnen voorkomen. De presentatie is niet-specifiek en hangt af van het betrokken orgaan. Sommige patiŽnten vertonen mogelijk paraneoplastisch syndroom (koorts, malaise, gewichtsverlies, anemie, trombocytose) of symptomen gerelateerd aan compressie van aangrenzende organen, zoals darmobstructie.

ORPHA:178342

Classification level: Disorder
  • Synoniem(en): -
  • Prevalentie: -
  • Erfelijkheid: -
  • Leeftijd bij eerste symptomen: -
  • ICD 10: -
  • OMIM-nummer: -
  • UMLS: C0334121
  • MeSH: -
  • GARD: 7146
  • MedDRA: 10067917
De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.