Orphanet: Hyperplasie van neuro endocriene cellen in de zuigelingentijd

(*) Verplichte velden

U bent *

Als u de categorie 'Andere' hebt geselecteerd, gelieve dan het type gebruiker dat u bent, te specificeren: *

E-mailadres *

Onderwerp van uw opmerking *

Epidemiologische data

Samenvatting en gerelateerde teksten

Gerelateerde genen

Klinische symptomen

Nomenclatuur en/of codering

Geef aan in welke taal uw bericht geschreven is : *

Uw bericht *

(3000 resterende tekens)

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.

Orphanet doesn't provide personalised answers. To get in touch with the Orphanet team, please contact

Information provided in your contribution (including your email address) will be stocked in .CSV files that will be sent as an email to Orphanet's teams. These emails might be conserved in the teams' mailboxes, in our backoffice servers but will not be registered in our databases (for more information see our section General Data Protection Regulation and data privacy (GDPR) and Confidentiality).

Vink aan als u een kopie van uw bericht wilt ontvangen

Typ onderstaande tekst over :

Hyperplasie van neuro-endocriene cellen in de zuigelingentijd

Definitie ziekte

Neuro-endocriene celhyperplasie van de vroege kindertijd (NCHI) is een niet-dodelijke pediatrische vorm van interstitiële longziekte (ILD; zie deze term) gekenmerkt door tachypneu zonder respiratoire insufficiëntie.

ORPHA:217560

Classification level: Aandoening

Synoniem(en):
- NCHI
- NEHI
Prevalentie: Unknown
Erfelijkheid: Niet toepasbaar
Leeftijd bij eerste symptomen: Kindsheid, Neonataal
ICD 10: -
ICD-11: CB04.7
OMIM-nummer: -
UMLS: C3161105
MeSH: -
GARD: -
MedDRA: -

Samenvatting

Epidemiologie

De prevalentie van deze ziekte is niet gekend. Het lijkt vooral jonge kinderen te treffen (gemiddelde leeftijd 3,8 maanden gevonden in een grote groep), maar er zijn gevallen gemeld bij oudere kinderen.

Klinische beschrijving

De klinische presentatie is typisch een van ademhalingsmoeilijkheden.

Etiologie

Hogeresolutiecomputertomografie (HRCT) toont fragmentarische, centrale matglazen opacificaties en airtrapping. Longbiopsie toont hyperplasie van neuro-endocriene cellen in bronchioli, gedocumenteerd door immunohistochemie met bombesine.

Beheer en behandeling

Follow-up toont in sommige gevallen de persistentie van tachypneu en zuurstofbehoefte gedurende enkele maanden.

Prognose

De prognose is meestal goed.

Deskundige recensent(en) : Pr. Annick CLEMENT - Laatste update: Januari 2011

De portaalsite voor zeldzame ziekten en weesgeneesmiddelen

Zoek een zeldzame ziekte

Andere zoekoptie(s)

Uw bericht *

Hyperplasie van neuro-endocriene cellen in de zuigelingentijd

ORPHA:217560

Samenvatting

Epidemiologie

Klinische beschrijving

Etiologie

Beheer en behandeling

Prognose

Artikel voor experts

Meer informatie over deze ziekte

Patiëntgerichte faciliteiten voor deze ziekte

Onderzoeksactiviteiten naar deze ziekte

Gespecialiseerde sociale diensten