x

Zoek een zeldzame ziekte

* (*) verplicht veld

Andere zoekoptie(s)

Opmerking

(*) Verplichte velden

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.
Captcha image

Frontotemporale dementie met motorische neuronziekte

Definitie ziekte

Frontotemporale dementie met motorische neuronziekte (FTD-MND) is een type frontotemporale lobaire degeneratie dat gekarakteriseerd wordt door sluipende aanvang (tussen de leeftijd van 38-78 jaar) van dementiegeassocieerde psychiatrische symptomen (e.g. persoonlijkheidsveranderingen, ongeremd gedrag, prikkelbaarheid, agressiviteit), problemen met het geheugen, algemene intellectuele beperking, emotionele stoornissen en transcorticale motorische afasie die uiteindelijk leidt tot mutisme, met bijkomend de manifestaties van motorische neuronziekte zoals neurogene spieratrofie (gelijkaardig aan wat wordt waargenomen bij amyotrofe laterale sclerose). De ziekte is progressief en patiŽnten overlijden 2-5 jaar na aanvang.

ORPHA:275872

Classification level: Disorder
  • Synoniem(en):
    • FTD-ALS
    • FTD-MND
    • Frontotemporale dementie met amyotrofe laterale sclerose
  • Prevalentie: Unknown
  • Erfelijkheid: Autosomaal dominant 
  • Leeftijd bij eerste symptomen: Volwassenheid
  • ICD 10: -
  • OMIM-nummer: 105550  608030  612069  613954  615911  616437  616439
  • UMLS: C3888102
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Gedetailleerde informatie

Artikel voor experts

De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.