De portaalsite voor zeldzame ziekten en weesgeneesmiddelen

E. multilocularis is endemisch in de noordelijke hemisfeer en centraal Europa, en de incidentie in Europa wordt geschat op 1/10.000.000 - 1/330.000. Hotspots liggen in de westelijke delen van China en Centraal-Azië. Personen die een hoog risico lopen omvatten hondeneigenaars, inclusief landbouwers, of anderen die contact hebben met wilde vossen of hun uitwerpselen.

De piekleeftijdsgroep in Europa is 50-60 jaar. Na een asymptomatische periode van > 10 jaar dringt de parasiet voornamelijk de lever binnen en vormt traag groeiende, minuscule vesikels vergelijkbaar met een spons. Met het groter worden van de laesie kan het centrale deel necrotisch worden en voorkomen als een pseudocyste. Calcificaties kunnen frequent waargenomen worden. De klinische manifestaties omvatten epigastrische pijn en geelzucht die gevolgd kunnen worden door koorts, anemie en gewichtsverlies. Invasie van de galwegen leidt tot cholangitis, portale hypertensie en biliaire cirrose. De ziekte kan evolueren tot het cirrotisch stadium na een lange latente, asymptomatische periode. Extrahepatische manifestatie als primaire ziekte is erg zeldzaam (1%). 13% van de gevallen presenteert zich als multi-orgaanziekte waarbij de metacestode de omgeving van de lever infiltreert, en/of uitzaait naar de longen, milt, beenderen en/of hersenen. Betrokkenheid van de longen of hersenen wordt gekenmerkt door inspanningsdyspnoe, dysartrie, hemiparese en hersenzenuwverlammingen.

AE komt voor na ingestie van eitjes van de parasiet E. multilocularis. Wilde carnivoren, voornamelijk vossen, zijn de belangrijkste definitieve gastheren, maar gedomesticeerde honden en katten kunnen ook fungeren als uiteindelijke gastheer door inname van geïnfecteerde wilde knaagdieren. Mensen zijn toevallige intermediaire gastheren en worden getroffen door het intermediaire metacestodestadium van de parasiet.

De diagnose van AE is gebaseerd op: typische orgaanlaesies gedetecteerd door beeldvormingstechnieken zoals echografie (grote hepatische massa met ernaast gebieden van interne hyper- en hypo-echogeniciteit, onregelmatige grenzen en verspreide calcificatie, en/of een pseudocyste met een grote oppervlakte van centrale necrose omgeven door een onregelmatige ringachtige regio van hyperechogeniciteit die vezelig weefsel voorstelt), CT (onduidelijke solide tumoren met centrale necrotische gebieden, plaque-achtige calcificaties) en MRI; detectie van specifieke serumantilichamen door ELISA of immunochromatografische tests; specifieke kleuring van metacestoden in histo- of immunohistopathologie; en detectie van E. multilocularis-nucleïnezuren in een klinisch staal.

De differentiële diagnose omvat goedaardige of kwaadaardige neoplasma's, focale hepatische laesies en abcessen.

De steunpilaar voor de behandeling van AE blijft een interdisciplinair beheer geleid door gastro-enterologen, chirurgen, radiologen en parasitologen. Radicale chirurgie is aangewezen indien de laesie kan uitgesneden worden binnen veiligheidsmarges. Een antiparasitaire behandeling op lange termijn met albendazol is verplicht. Preventieve maatregelen omvatten het vermijden van contact met fecaliën van vossen, gebruik van lokaas geïmpregneerd met praziquantel, regelmatige behandeling van honden of katten met praziquantel, alsook het wassen van de handen en verbeterde hygiëne.

AE is een van de gevaarlijkste zoönotische ziekten in de wereld en zonder behandeling is de prognose slecht. Een vroege diagnose en behandeling van AE, vooral tijdens de asymptomatische periode, zijn belangrijk voor het reduceren van de morbiditeit en mortaliteit. Patiënten bezwijken aan leverfalen, invasie van aangrenzende structuren, of, minder vaak, betrokkenheid van de hersenen. Sterftecijfers zijn van oudsher hoog, variërend tussen 50% en 75%. In de afgelopen jaren is er echter een grote vooruitgang geboekt door zorgvuldig beheer van AE-gevallen, en de levensverwachting van patiënten nadert deze van de algemene bevolking.