De portaalsite voor zeldzame ziekten en weesgeneesmiddelen

SCCB is uitermate zeldzaam, met een jaarlijkse incidentie van minder dan 1-9/1.000.000. Sinds 1980 werden minder dan 1500 gevallen geïdentificeerd. Het demografische profiel van SCCB gelijkt op dat van patiënten met transitioneel celcarcinoom van de blaas (TCC). De meeste patiënten zijn mannelijk, met een gemiddelde geslachtsverhouding van 5:1, variërende tussen 1:1 tot 16:1. De meeste gevallen werden gemeld bij de Caucasische bevolking.

De meeste kennis over SCCB is gebaseerd op retrospectieve onderzoeken en enkele prospectieve studies. De gemiddelde leeftijd bij de diagnose is 67 jaar (tussen 32 en 91 jaar). De klinische kenmerken van SCCB gelijken op die van TCC van de blaas en wijzen op de aanwezigheid van een tumormassa. Het voornaamste symptoom is uitgesproken hematurie (63 tot 88% van de gevallen), met dysurie als het tweede belangrijkste symptoom. Urinewegobstructie, abdominale pijn, urineweginfectie en gewichtsverlies zijn soms aanwezig. SCCB komt vaak voor met andere carcinoomtypes en gaat vaak samen met andere histologische vormen van blaaskanker: TCC, adenocarcinoom en plaveiselcelcarcinoom. Men neemt algemeen aan dat SCCB een hoog metastatisch potentieel bezit. Zeldzame gevallen van paraneoplastisch syndroom, zoals ectopische ACTH-secretie en hypercalciëmie, werden ook gemeld.

De etiologie van de ziekte is onbekend, maar men vermoedt dat een multipotente stamcelafwijking een waarschijnlijk mechanisme is. In 65% tot 79% van de gevallen wordt een voorgeschiedenis van roken gevonden.

Histologie en immunohistochemie tonen een tumor die niet te onderscheiden is van kleincellige longkanker (SCLC; zie deze term). De diagnose van SCCB steunt hoofdzakelijk op histopathologische gegevens verkregen uit cytoscopie en transurethrale resectie van de blaastumor. Immunochemische kleuring is nuttig bij het bevestigen van de diagnose. Lichtmicroscopie onthult hoopjes cellen met weinig cytoplasma met daarin weinig organellen. Tumoren bestaan uit clusters van kleine ronde maligne cellen met pyknotische ronde tot ovale nuclei en gelijkmatig verdeeld `peper-en-zout-chromatine'. Meer dan 95% van de SCCB-gevallen wordt gediagnosticeerd in een spierinvasief stadium T2 of later.

De differentiële diagnose omvat directe invasie van de blaas door SCC van de prostaat, metastatische SCC vanuit een andere bron, gewoonlijk de long, en primaire lymfomen van de blaas.

Het gebruikte stadiëringssysteem is de TNM-stadiëring van transitioneel celcarcinoom van de blaas. De behandeling is geëxtrapoleerd uit die van SCLC. Vele patiënten met SCCB ondergaan echter radicale resectie, wat bij SCLC zelden wordt uitgevoerd. Patiënten met chirurgisch resectabele ziekte moeten worden behandeld met multimodale therapie die chemotherapie, chirurgie en radiotherapie combineert. Neoadjuvante chemotherapie met behulp van 4 chemotherapiecycli, gevolgd door radicale cystectomie, is de doeltreffendste therapeutische volgorde. Patiënten met niet-resectabele ziekte moeten worden behandeld met palliatieve chemotherapie gebaseerd op behandelingen van het neuro-endocriene type die een platinamiddel omvatten (cisplatine bij fitte patiënten). Profylactische craniële bestraling moet worden overwogen in de stadia III/IV SCC van de blaas.

De prognose van de ziekte is slecht, vooral in geval van zuiver kleincellig carcinoom.