Orphanet: Syndroom van Peutz Jeghers
x

Zoek een zeldzame ziekte

* (*) verplicht veld

Andere zoekoptie(s)

Opmerking

(*) Verplichte velden

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.
Captcha image

Syndroom van Peutz-Jeghers

Definitie ziekte

Een erfelijke, gastro-intestinale aandoening, gekarakteriseerd door ontwikkeling van kenmerkende hamartomateuze poliepen doorheen het gastro-intestinale (GI) stelsel, en door mucocutane pigmentatie. Deze aandoening brengt een aanzienlijk verhoogd risico op maligniteiten van het GI en buiten het GI met zich mee.

ORPHA:2869

Classification level: Disorder
  • Synoniem(en):
    • Hamartomateuze intestinale polyposis
    • Intestinale polyposis - huidpigmentatie-syndroom
    • PJS
    • Poliepen en vlekken-syndroom
  • Prevalentie: 1-9 / 1 000 000
  • Erfelijkheid: Autosomaal dominant 
  • Leeftijd bij eerste symptomen: Puber, Volwassenheid, Kindertijd
  • ICD 10: Q85.8
  • OMIM-nummer: 175200
  • UMLS: C0031269
  • MeSH: D010580
  • GARD: 7378
  • MedDRA: 10034764

Gedetailleerde informatie

Artikel voor experts

De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.