x

Zoek een zeldzame ziekte

* (*) verplicht veld

Andere zoekoptie(s)

Opmerking

(*) Verplichte velden

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.
Captcha image

Acute encefalopathie met bifasische insulten en late gereduceerde diffusie

Definitie ziekte

Acute encefalopathie met bifasische insulten en late gereduceerde diffusie (AESD) is een zeldzaam epilepsiesyndroom dat aanvangt in de kindertijd, geassocieerd is met infectie, en gekarakteriseerd wordt door een bifasisch klinisch verloop. Het initiŽle symptoom is een langdurige febriel insult op dag 1 (de eerste fase). Nadien vertonen patiŽnten variabele bewustzijnsniveaus, gaande van normaal tot comateus. Ongeacht het bewustzijnsniveau, toont beeldvorming met magnetische resonantie (MRI) tijdens de eerste 2 dagen geen afwijking. Tijdens de tweede fase (meestal dag 4-6), vertonen patiŽnten een cluster van insulten en aftakeling van het bewustzijn. Diffusie-gewogen beeldvorming (DWI) met magnetische resonantie toont de hersenletsels met verminderde diffusie voornamelijk in de subcorticale witte stof. Na de tweede acute fase verbetert het bewustzijnsniveau met het verschijnen van focale neurologische tekenen. De neurologische uitkomst van AESD varieert, gaande van normaal tot mild of zelfs ernstige restletsels waaronder cerebrale atrofie, mentale retardatie, verlamming en epilepsie.

ORPHA:363549

  • Synoniem(en):
    • AESD
    • AIEF
    • Acute infantiele encefalopathie die voornamelijk de frontale kwabben treft treft
  • Prevalentie: Unknown
  • Erfelijkheid: -
  • Leeftijd bij eerste symptomen: Kindsheid, Neonataal
  • ICD 10: G40.4
  • OMIM-nummer: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Aanvullende informatie

Meer informatie over deze ziekte

Gespecialiseerde sociale diensten

De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.