x

Zoek een zeldzame ziekte

* (*) verplicht veld

Andere zoekoptie(s)

Opmerking

(*) Verplichte velden

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.

Orphanet doesn't provide personalised answers. To get in touch with the Orphanet team, please contact

Information provided in your contribution (including your email address) will be stocked in .CSV files that will be sent as an email to Orphanet's teams. These emails might be conserved in the teams' mailboxes, in our backoffice servers but will not be registered in our databases (for more information see our section General Data Protection Regulation and data privacy (GDPR) and Confidentiality).

Captcha image

Heterotaxie

Definitie ziekte

Heterotaxie (afkomstig van het Griekse 'heteros' dat verschillend betekent, en 'taxis' dat schikking betekent) is de rechts/links-transpositie van thoracale en/of abdominale organen. Het omvat een grote variŽteit van aandoeningen, aangezien er meerdere mogelijkheden van rechts/links-omkering bestaan, en deze kan volledig (situs inversus totalis of situs inversus, zijnde alle organen die normaal gezien aan de rechterzijde worden aangetroffen, bevinden zich links, en omgekeerd) of gedeeltelijk (onvolledige situs inversus, zijnde een beperkt aantal organen zijn omgekeerd, of situs inversus ambiguus, zijnde een orgaan dat zich normaal gezien lateraal bevindt, is centraal gesitueerd) zijn.

ORPHA:450

Classification level: Groep van aandoeningen
  • Synoniem(en):
    • Heterotaxiesyndroom
    • Lateralisatiedefect
    • Viscerale heterotaxie
  • Prevalentie: 1-9 / 100 000
  • Erfelijkheid: Autosomaal dominant of Autosomaal recessief of X-gebonden recessief 
  • Leeftijd bij eerste symptomen: Kindsheid, Neonataal
  • ICD 10: Q89.3
  • OMIM-nummer: 270100  306955  601086  605376  606325  613751  614779  616749  617205  618948  619702
  • UMLS: C3178805
  • MeSH: D059446
  • GARD: 10875
  • MedDRA: 10067265

Gedetailleerde informatie

Het brede publiek

ERN opgesteld/goedgekeurd door ERN(s)   FSMR opgesteld/goedgekeurd door FSMR(s)
De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.