x

Zoek een zeldzame ziekte

* (*) verplicht veld

Andere zoekoptie(s)

Opmerking

(*) Verplichte velden

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.

Orphanet doesn't provide personalised answers. To get in touch with the Orphanet team, please contact

Information provided in your contribution (including your email address) will be stocked in .CSV files that will be sent as an email to Orphanet's teams. These emails might be conserved in the teams' mailboxes, in our backoffice servers but will not be registered in our databases (for more information see our section General Data Protection Regulation and data privacy (GDPR) and Confidentiality).

Captcha image

Epidermolysis bullosa acquisita

Definitie ziekte

Een zeldzame, chronische, ongeneeslijke, subepitheliale, auto-immune blaarziekte gekarakteriseerd door de aanwezigheid van aan weefsel gebonden auto-antilichamen tegen type VII collageen in de zone van het basale membraan van de dermale-epidermale overgang van gelaagd plaveiselepitheel. Het serum van een patiŽnt kan ook anti-type VII collageen auto-antilichamen bevatten. Het klinisch beeld varieert, en kan betrokkenheid van huid, wangslijmvlies en het bovenste derde deel van de oesofagus vertonen. Het klassieke beeld doet denken aan erfelijke dystrofische epidermolysis bullosa (EB) met fragiliteit van de huid, blaarvorming, en erosies en littekenvorming van de huid. Andere niet-klassieke klinische presentaties omvatten een inflammatoire bulleus pemfigoÔd-achtige eruptie, een slijmvliespemfigoÔd-achtige eruptie, en een IgA bulleuze dermatose-achtige ziekte.

ORPHA:46487

Classification level: Aandoening
  • Synoniem(en):
    • Verworven epidermolysis bullosa
  • Prevalentie: Unknown
  • Erfelijkheid: Niet toepasbaar 
  • Leeftijd bij eerste symptomen: Kindsheid, Kindertijd, Puber, Volwassenheid, Op leeftijd
  • ICD 10: L12.3
  • OMIM-nummer: -
  • UMLS: C0079293
  • MeSH: -
  • GARD: 6360
  • MedDRA: 10056508

Gedetailleerde informatie

Artikel voor experts

De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.