Zoek een zeldzame ziekte
Andere zoekoptie(s)
MALT-lymfoom
Definitie ziekte
Een zeldzame vorm van maligne non-Hodgkin-lymfoom, die B-cellen aantast en die groeit ten koste van lymfoïd weefsel geassocieerd met slijmvlies, maar in zeldzamere gevallen ook optreedt in lymfeklieren.
ORPHA:52417
Classification level: Aandoening- Synoniem(en):
- Extranodale marginale zone B-cellymfoom
- MALToom
- Mucosageassocieerd lymfatisch weefsellymfoom
- Mucosageassocieerd lymfoïd weefsellymfoom
- Prevalentie: 1-9 / 100 000
- Erfelijkheid: Multigeen/multifactorieel of Niet toepasbaar
- Leeftijd bij eerste symptomen: Volwassenheid
- ICD 10: C88.4
- ICD-11: XH1V99
- OMIM-nummer: 137245
- UMLS: C0242647
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: 10060707
Samenvatting
Epidemiologie
MALT (mucosageassocieerd lymfatisch weefsel)-lymfoom vertegenwoordigt ongeveer 5% van de non-Hodgkin-lymfomen die jaarlijks gediagnosticeerd worden. De jaarlijkse incidentie wordt geschat op ongeveer 1/313.000.
Klinische beschrijving
De ziekte treft vooral volwassenen ouder dan 60 jaar (met een mediane leeftijd van 65 jaar), en vertoont een gering vrouwelijk overwicht. Het komt maar zeer zelden voor bij kinderen. MALT-lymfoom kan ontwikkelen in maag-darmstelsel (vooral maag), long en klieren (traansysteem, schildklier en borst). De voornaamste symptomen zijn aspecifiek, zoals onder meer vermoeidheid, koorts, misselijkheid, constipatie, gewichtsverlies en anemie. Overige symptomen zijn afhankelijk van de organen die zijn aangetast: abdominale pijn in geval van betrokkenheid van maag, recidiverende respiratoire infecties in geval van pulmonale betrokkenheid, en verlies van gezichtsvermogen in geval van betrokkenheid van traanklier. Doorgaans hebben patiënten geen lymfadenopathie.
Etiologie
In de meeste gevallen is MALT-lymfoom secundair aan auto-immuunziekte of chronische infectie. Er werd een duidelijk verband vastgesteld tussen chronische infectie door Helicobacter pylori en MALT-lymfoom van maag. In 40% van de gevallen van lymfoom van maag geassocieerd met infectie door H. pylori en in 53% van de gevallen van MALT-lymfoom niet geassocieerd met infectie door H. pylori, is MALT-lymfoom geassocieerd met een translocatie t(11;18)(q21;q21) die leidt tot fusie van twee genen, BIRC3 en MALT1, die een rol spelen in de regulatie van apoptose.
Diagnostische methodes
Diagnose is gebaseerd op histologische analyse van de laesie, zoals bij alle lymfomen, een volledige telling van bloedcellen, en biochemische analyse. Endoscopisch onderzoek is vereist voor gastro-intestinaal of pulmonaal lymfoom. MRI en CT-scanning zijn vereist om het stadium van de ziekte te bepalen. Biopsie van beenmerg wordt ook uitgevoerd.
Differentiële diagnose
Differentiële diagnoses zijn onder meer B-cellymfomen, diffuse grootcellige B-cellymfomen, alle andere non-Hodgkin-lymfomen, en infectie door H. pylori.
Beheer en behandeling
In geval van gelokaliseerde betrokkenheid van maag als gevolg van H. pylori resulteert therapie met antibiotica vaak in regressie van het lymfoom. In andere gevallen is chemotherapie (chloorambucil, cyclofosfamide, of fludarabine) vereist. Radiotherapie kan overwogen worden in geval van lymfoom van conjunctiva en in geval van terugkeer van gelokaliseerde vormen, vooral van maag. MALT-lymfoom van conjunctiva wordt behandeld met interferon alfa-2a.
Prognose
Deze lymfomen evolueren traag. Wanneer het lymfoom geïsoleerd is, bedraagt de tienjaarsoverleving na behandeling ongeveer 75%.
Er is een tekst voor deze aandoening beschikbaar in het Deutsch (2010) English (2010) Español (2010) Français (2010) Italiano (2010)
Aanvullende informatie