x

Zoek een zeldzame ziekte

* (*) verplicht veld

Andere zoekoptie(s)

Opmerking

(*) Verplichte velden

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.

Orphanet doesn't provide personalised answers. To get in touch with the Orphanet team, please contact

Information provided in your contribution (including your email address) will be stocked in .CSV files that will be sent as an email to Orphanet's teams. These emails might be conserved in the teams' mailboxes, in our backoffice servers but will not be registered in our databases (for more information see our section General Data Protection Regulation and data privacy (GDPR) and Confidentiality).

Captcha image

Syndroom van Plummer-Vinson

Definitie ziekte

Een syndroom, gekenmerkt door de triade van dysfagie, anemie door ijzertekort, en oesofagusweb.

ORPHA:54028

Classification level: Aandoening
  • Synoniem(en):
    • Sideropenische dysfagie
    • Syndroom van Kelly-Paterson
  • Prevalentie: <1 / 1 000 000
  • Erfelijkheid: Unknown 
  • Leeftijd bij eerste symptomen: Volwassenheid
  • ICD 10: D50.1
  • OMIM-nummer: -
  • UMLS: C0032249
  • MeSH: D011004
  • GARD: 8259
  • MedDRA: 10040664

Samenvatting

Epidemiologie

Precieze gegevens over de epidemiologie van syndroom van Plummer-Vinson of Paterson-Kelly zijn niet beschikbaar, maar het syndroom is uiterst zeldzaam.

Klinische beschrijving

De meeste patiënten zijn blanke vrouwen van middelbare leeftijd, in hun vierde tot zevende levensdecennium, maar het syndroom werd ook reeds beschreven bij kinderen en adolescenten. De dysfagie is meestal pijnloos en jarenlang intermitterend of progressief, blijft beperkt tot vast voedsel, en is soms geassocieerd met gewichtsverlies. Symptomen veroorzaakt door anemie (zwakte, bleekheid, vermoeidheid, tachycardie) domineren mogelijk het klinische beeld. Bijkomende kenmerken zijn glossitis, angulaire cheilitis en koilonychie. Vergroting van milt en schildklier wordt mogelijk ook waargenomen. Een van de belangrijkste klinische aspecten van syndroom van Plummer-Vinson is de associatie met kanker van bovenste deel van spijsverteringskanaal.

Etiologie

De etiopathogenese van syndroom van Plummer-Vinson is niet gekend. De belangrijkste potentiële etiologische factor is ijzerdeficiëntie. Andere mogelijke factoren zijn malnutritie, genetische predispositie en auto-immune processen.

Beheer en behandeling

Syndroom van Plummer-Vinson kan doeltreffend behandeld worden met suppletie van ijzer en mechanische dilatatie. In geval van significante obstructie van oesofageaal lumen door oesofageaal web en persisterende dysfagie ondanks suppletie van ijzer, zijn ruptuur en dilatatie van het web noodzakelijk. Aangezien syndroom van Plummer-Vinson geassocieerd is met een verhoogd risico op plaveiselcelcarcinoom van farynx en oesofagus dienen de patiënten nauwgezet opgevolgd te worden.

Deskundige recensent(en) :  Pr. Gottfried NOVACEK - Laatste update: September 2006

Gedetailleerde informatie

Artikel voor experts

Aanvullende informatie

Meer informatie over deze ziekte

Patiëntgerichte faciliteiten voor deze ziekte

Onderzoeksactiviteiten naar deze ziekte

Gespecialiseerde sociale diensten

De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.