De portaalsite voor zeldzame ziekten en weesgeneesmiddelen

Gepigmenteerde villonodulaire synovitis (PVNS) is een zeldzame, goedaardige proliferatieve stoornis van het synoviale membraan die voornamelijk jonge volwassenen treft (met een aanvangsleeftijd die piekt in het tweede tot vierde levensdecennium) en die gekarakteriseerd wordt door proliferatieve, lokaal invasieve tumorachtige laesies, meestal met betrokkenheid van één gewricht, peesschede of slijmbeurs (bursa) (doorgaans de gewrichten van knie en heup, en in zeldzame gevallen andere gewrichten zoals de enkel, schouder en temporomandibulaire gewrichten). Het vertoont zich met pijn en bewegingsbeperking, samen met zwelling, warmte en gevoeligheid aan het betrokken gewricht, wat uiteindelijk leidt tot degeneratieve artritis en significante locomotorische stoornis indien behandeling uitblijft. PVNS kan terugkeren bij patiënten, zelfs na behandeling.