x

Zoek een zeldzame ziekte

* (*) verplicht veld

Andere zoekoptie(s)

Opmerking

(*) Verplichte velden

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.
Captcha image

Maligne atrofische papulose

Definitie ziekte

Maligne atrofische papulose (MAP) is een zeldzame, chronische, trombo-obliteratieve vasculopathie die wordt gekarakteriseerd door papulaire huidletsels met centrale porseleinwitte atrofie en een teleangiŽctatische rand. Systemische letsels kunnen het maag-darmstelsel en het centrale zenuwstelsel (CZS) treffen, en kunnen mogelijk fataal zijn.

ORPHA:679

  • Synoniem(en):
    • KŲhlmeier-Degos-Delort-Tricortsyndroom
    • Papulosis atrophicans maligna
    • Ziekte van Degos
    • Ziekte van Kohlmeier-Degos
  • Prevalentie: <1 / 1 000 000
  • Erfelijkheid: Autosomaal dominant 
  • Leeftijd bij eerste symptomen: Volwassenheid
  • ICD 10: I77.8
  • OMIM-nummer: 602248
  • UMLS: C0221011
  • MeSH: D054853
  • GARD: 6249
  • MedDRA: 10064281

Gedetailleerde informatie

Artikel voor experts

De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.