De portaalsite voor zeldzame ziekten en weesgeneesmiddelen

De prevalentie van acute interstitiële pneumonie (AIP) wordt geschat op 1 op 25.000.

De aanvangsleeftijd van AIP kent een breed bereik, met een gemiddelde leeftijd van 50 jaar. Mannen en vrouwen worden in gelijke mate getroffen en er is geen associatie met roken. De aanvang is acuut/subacuut (1±3 weken), met dyspneu en hoest gevolgd door snelle ontwikkeling van respiratoir falen en nood aan mechanische beademing bij de meerderheid van de patiënten. Koorts is aanwezig bij nagenoeg de helft van de patiënten bij de presentatie en een geschiedenis van viraal-achtige symptomatologie is in de meeste gevallen aanwezig, maar uitgebreide onderzoeken naar ziekteverwekkende bacteriën en virussen zijn negatief.

Manifestaties van AIP bij radiografie en computertomografie met hoge resolutie (HRCT) van de borstkas zijn bilateraal en soms multifocaal, en er zijn alveolaire densiteiten geassocieerd met gebieden met matglasopaciteit. Consolidatie wordt waargenomen bij de meerderheid van de gevallen, maar is niet zo gangbaar als matglasopaciteit. Longbiopsie van patiënten met AIP toont histologische kenmerken van de acute en/of organiserende fases van diffuse alveolaire schade (DAS). De exsudatieve fase toont oedeem, hyaliene membranen, en microvasculaire trombi. De organiserende fase toont losse organiserende fibrose, meestal in alveolaire septa, en hyperplasie van type II pneumocyten. De diagnose van AIP wordt gesteld in de gepaste klinische context bij een patiënt met en klinisch beeld dat compatibel is met acute ademnoodsyndroom (ARDS; zie deze term) maar zonder een duidelijke etiologie.

De differentiële diagnose, histologisch en klinisch, omvat acute exacerbatie van longfibrose, DAS bij patiënten met vasculaire collageenziekten, DAS met onbekende oorzaak, infectie (vooral pneumonie door Pneumocystis Jiroveci en legionellose) en door geneesmiddelen geïnduceerde pneumonitis, alsook overgevoeligheidspneumonitis (extrinsieke allergische alveolitis) en acute eosinofiele pneumonie (zie deze termen).

Er bestaat geen bewezen behandeling, maar corticosteroïden en cyclofosfamide zijn de geneesmiddelen die meestal worden gebruikt.

De prognose is ernstig en de vroege mortaliteit ligt hoog.