De portaalsite voor zeldzame ziekten en weesgeneesmiddelen

De incidentie wordt geschat op 1 per 125.000-250.000 per jaar.

Vooral kinderen jonger dan 10 jaar worden getroffen. Er werden seizoensgebonden pieken geregistreerd in winter en lente. De ziekte ontwikkelt meestal na acute virale of bacteriële infectie of vaccinatie, met plotse aanvang van prikkelbaarheid en lethargie na een prodromale periode van 1-4 weken. Voorname symptomen zijn onder meer koorts, hoofdpijn, slaperigheid, veranderingen van mentale toestand, insulten, en coma. Zwakte, braken, gewichtsverlies, stijve nek, ataxie, bilaterale neuritis optica, en delirium komen vaak voor. Betrokkenheid van perifeer zenuwstelsel (verlamming van één ledemaat of hemiplegie) komt voor in 5-45% van de gevallen, volgens gegevens uit de literatuur. Hoewel symptomen van ADEM aanvankelijk mild kunnen zijn, worden ze snel erger, binnen enkele uren tot vier dagen. Pathologisch wordt ADEM gekenmerkt door bilaterale, grote en confluerende laesies in cerebrale en cerebellaire witte stof; basale ganglia en grijze stof kunnen ook betrokken zijn. ADEM-laesies in ruggenmerg zijn continu en breiden zich uit naar meerder niveaus. Sommige auteurs beschouwen de ziekte als een variant of grensgeval van multiple sclerose (MS).

ADEM wordt beschouwd als een immuungemedieerde aandoening van centraal zenuwstelsel. De ziekte kan spontaan ontstaan, maar in de meeste gevallen wordt ze uitgelokt door infectieuze ziekte of vaccinatie. Er werden verbanden tussen vaccin van Pasteur tegen hondsdolheid en ADEM gedocumenteerd. Immunisaties die minder frequent worden geassocieerd met ADEM zijn onder meer kinkhoest, mazelen, Japans B-virus, tetanus, en griep.

Diagnose is gebaseerd op klinische voorgeschiedenis en beeldvorming met magnetische resonantie, welk de geprefereerde methode is voor diagnostiek.

MS is de voornaamste differentiële diagnose. Differentiatie tussen ADEM en een eerste episode van MS kan zeer moeilijk zijn, maar heeft belangrijke gevolgen voor prognose en behandeling. Andere differentiële diagnoses zijn onder meer infectieuze encefalitis, syndroom van Guillain-Barré, glioblastoma multiforme, ziekte van Schilder, psychotische aandoeningen met acute aanvang, toxische/metabole encefalopathie, vasculitis, niet-vasculitische auto-immune encefalopathie, meningitis, en metastatische tumor.

Momenteel is immuunsuppressie met corticosteroïden voor acute voorvallen de hoofdpijler van de behandeling. Bij patiënten die refractair zijn voor therapie met steroïden kan plasmaferese of therapie met intraveneuze immunoglobulinen gebruikt worden. Symptomatische en ondersteunende behandelingen zijn aanbevolen.

ADEM is doorgaans een monofasische (één episode) ziekte met algemeen genomen een gunstige uitkomst. De hersteltijd bedraagt gemiddeld zes maanden. Recidieven kunnen voorkomen in 5-25% van de gevallen, doorgaans 6-18 maanden na aanvang. Fulminante presentatie met cerebraal oedeem dat intensieve zorg vereist, is zeldzaam.