De portaalsite voor zeldzame ziekten en weesgeneesmiddelen

Warme auto-antilichamen zijn verantwoordelijk voor 60-70% van AIHA, waarvan de jaarlijkse incidentie wordt geschat tussen 1/35.000 en 1/80.000 in Noord-Amerika en West-Europa.

Warme AIHA treedt vaker op bij vrouwen (met en verhouding tussen volwassen vrouwen en mannen van 2:1). De ziekte wordt gekenmerkt door symptomen te wijten aan anemie, zoals vermoeidheid, inspanningsdyspneu, en, in zeldzamere gevallen, geelzucht en donkere urine in geval van ernstige hemolyse. Indien de ziekte ernstig is, kan koorts, pijn op borst, syncope of hartfalen voorkomen. Hemolyse treedt vooral op in milt, dus milde splenomegalie komt relatief veel voor.

Ongeveer de helft van de gevallen van warme AIHA is primair (idiopathisch), terwijl de andere helft secondair is aan een onderliggende aandoening, vaak chronische lymfocytaire leukemie of een auto-immune systemische ziekte zoals systemische lupus erythematosus (SLE).

Diagnose is gebaseerd op bewijs van hemolytische anemie uit klinisch en laboratoriumonderzoek, en detectie van auto-antilichamen met de directe antiglobulinetest (DAT). Typisch voor warme AIHA is een DAT-patroon met enkel IgG of IgG met complement C3.

Differentiële diagnoses van warme AIHA zijn onder meer allo-immune hemolytische anemie na transfusie, en wanneer DAT negatief is (minder dan 5% van alle warme AIHA's) elke andere oorzaak van erfelijke of verworven hemolytische anemie.

De meest gebruikte therapie en de hoofdpijler van de behandeling van warme AIHA bestaat uit corticosteroïden. Indien deze niet doeltreffend zijn, kan splenectomie overwogen worden. Rituximab is een optie geworden in geval van refractaire ziekte, en gebruik van immuunsuppressiva kan nuttig zijn bij chronische ernstige refractaire gevallen.

Warme AIHA is vaak ernstig maar sterfte is meestal een zeldzame uitkomst, behalve bij oudere patiënten met een hoger risico op cardiovasculaire manifestaties (in gevallen met ernstige anemie) en in geval van ernstige infectie geïnduceerd door behandeling. De prognose is afhankelijk van de onderliggende aandoening.