Zoek een zeldzame ziekte
Andere zoekoptie(s)
Chilblain lupus
Definitie ziekte
Een zeldzame, chronische, cutane lupus erythematosus gekarakteriseerd door rode of violette, initieel pruritische (evoluerend naar pijnlijke) papels en plaques die zijn gesitueerd op acrale gebieden (vooral dorsale delen van vingers en tenen, terwijl betrokkenheid van neus en oren eerder ongewoon is) en die verergeren in koude en vochtige omstandigheden, en waarbij occasioneel vorming van kloven en ulceratie worden waargenomen. Samengaan met letsels van discoïde lupus erythematosus elders op het lichaam en occasioneel progressie naar systemische lupus erythematosus kunnen geassocieerd zijn. Histologisch onderzoek en studies met directe immunofluorescentie tonen niet-specifieke inflammatoire lupus erythematosus veranderingen, terwijl resultaten van studies van cryoglobuline en koude agglutinine negatief zijn.
ORPHA:90280
Classification level: Aandoening- Synoniem(en): -
- Prevalentie: <1 / 1 000 000
- Erfelijkheid: Niet toepasbaar
- Leeftijd bij eerste symptomen: Kindsheid, Kindertijd, Puber, Volwassenheid, Op leeftijd
- ICD 10: L93.2
- OMIM-nummer: -
- UMLS: C0024145
- MeSH: C535924
- GARD: -
- MedDRA: 10025141
Aanvullende informatie