x

Zoek een zeldzame ziekte

* (*) verplicht veld

Andere zoekoptie(s)

Opmerking

(*) Verplichte velden

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.

Orphanet doesn't provide personalised answers. To get in touch with the Orphanet team, please contact

Information provided in your contribution (including your email address) will be stocked in .CSV files that will be sent as an email to Orphanet's teams. These emails might be conserved in the teams' mailboxes, in our backoffice servers but will not be registered in our databases (for more information see our section General Data Protection Regulation and data privacy (GDPR) and Confidentiality).

Captcha image

Mesiale temporaalkwabepilepsie met sclerose van hippocampus

Definitie ziekte

Mesiale temporaalkwabepilepsie met hippocampale sclerose is een zeldzaam epilepsiesyndroom dat wordt gedefinieerd door enerzijds insulten die ontstaan in de limbische gebieden van de mesiale temporaalkwab, voornamelijk in de hippocampus, de amygdala, en de gyrus parahippocampalis (of zeepaardwinding) en verbindingen hiervan, en anderzijds door hippocampale sclerose, meestal unilateraal of asymmetrisch. Het is vaak geassocieerd met een voorafgaande uitlokkende gebeurtenis, zoals febriele insulten, hypoxie, intracraniŽle infectie of hoofdtrauma, die meestal plaatsvindt tijdens de eerste vijf levensjaren en gevolgd wordt door een latente periode zonder insulten. Typische aanvallen bestaan uit een kenmerkend aura, in vele gevallen een vreemd opstijgend gevoel vanuit de maagstreek, geassocieerd met emotionele stoornissen, illusies en autonome symptomen (verwijde pupillen, hartkloppingen), progressieve achteruitgang van het bewustzijn, oro-alimentaire automatismen (lipsmakken, kauwen, likken, tandenknarsen), gedragsonderbreking, afwijkende stand van het hoofd, dystonische lichaamshoudingen, handautomatismen en verbale automatismen. Na de aanvallen volgt postictale disfunctie. Initieel zijn de insulten makkelijk onder controle te houden met behulp van anti-epileptica, maar later worden ze vaak refractair en geassocieerd met progressieve gedragsveranderingen en geheugenstoornissen.

ORPHA:99701

Classification level: Aandoening
  • Synoniem(en):
    • HS-MTLE
    • MTLE-HS
    • Mesiale temporaalkwabepilepsie gerelateerd aan hippocampale sclerose
  • Prevalentie: -
  • Erfelijkheid: -
  • Leeftijd bij eerste symptomen: -
  • ICD 10: G40.0
  • OMIM-nummer: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -
De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.