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Sumário

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A doença de Caffey é uma patologia rara, apresentado-se geralmente em lactentes. É caracterizada por irritabilidade, dor, hiperestesia, edema dos tecidos moles e eritema envolvendo uma ou várias áreas do corpo. Sintomas sistémicos com febre estão geralmente presentes nos estádios iniciais. A dor pode ser suficientemente aguda para resultar em pseudo-paralisia e o envolvimento individual de um nervo pode resultar em verdadeiras parésias localizadas. Os outros achados clínicos descritos incluem disfagia e obstrução nasal. Pensa-se que o modo de hereditariedade seja autossómico dominante. No entanto, a incidência da doença parece flutuar e podem existir outros factores ambientais que exerçam influência. Foi implicada uma etiologia vírica subjacente. A evolução clínica é variável e imprevisível, mas os sintomas agudos geralmente resolvem-se espontaneamente no decurso de alguns meses e o prognóstico é bom. Pode haver recorrência vários anos mais tarde. Os exames radiográficos demonstram neoformação óssea ao nível do periósseo que pode ser bastante exuberante, tornando-se subsequentemente compacta e provocando um espessamento cortical pronunciado. O seguimento é fundamentalmente paliativo, dirigido à redução da dor. No entanto, alguns autores indicam uma boa resposta a imunoglobulinas em doses elevadas. Os corticosteróides têm sido usados na aceleração da remodelação óssea.

Editor(es):  Prof Christine HALL - Atualizado em: Fevereiro 2005