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Sumário

Existe um documento mais recente, em Inglês, sobre esta doença

O síndrome de Cogan ``típico'' é definido por uma queratite intersticial não-sifílica associada com envolvimento audiovestibular semelhante ao da doença de Méniere com perda progressiva da audição levando a surdez total em dois anos. O síndrome de Cogan torna-se atípico quando o envolvimento ocular e/ou auditivo é de um tipo diferente ou quando o intervalo que separa o seu aparecimento excede os dois anos. Este síndrome afecta principalmente adultos jovens, envolvendo um outro órgão em 2/3 dos casos e com um quadro clínico de doença sistémica evocativa de vasculite em 1/3 dos doentes. Os sintomas mais comuns são cardiovasculares, musculo-esqueléticos, neurológicos, gastrointestinais e mucocutâneos. Os exames complementares revelam um síndrome inflamatório e, por vezes, anomalias imunológicas. Não existe um teste de diagnóstico laboratorial específico para esta patologia. O mecanismo de formação das lesões é desconhecido; o papel de fenómenos infecciosos e/ou imunes é o mais frequentemente invocado. O prognóstico é dominado pelo risco de surdez definitiva e complicações cardiovasculares, nomeadamente insuficiência aórtica. O tratamento consiste fundamentalmente em corticosteróides. Os sintomas oculares regridem geralmente, mas a surdez raramente é reversível. Podem ser utilizados diversos imunossupressores no caso de se verificar corticorresistência ou corticodependência.

Editor(es):  Prof Philippe VINCENEUX - Atualizado em: Fevereiro 2005