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Doença de Castleman
ORPHA:160
Nível de Classificação: PatologiaSumário
Existe um documento mais recente, em Inglês, sobre esta doença
A doença de Castleman ou hiperplasia linfóide angiofolicular é uma doença rara com duas formas identificadas. A forma localizada, frequentemente pauci-sintomática é caracterizada por um nódulo linfático aumentado isolado, que regride sem sequelas após remoção cirúrgica. A forma multicêntrica apresenta frequentemente sinais gerais, adenopatias múltiplas, organomegalia e por vezes um síndrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína monoclonal, pele). O prognóstico desta última forma é muito menos favorável, muitas vezes requerendo quimioterapia. A etiologia da doença de Castleman permanece desconhecida, mas dados recentes apontam para um envolvimento do vírus herpes humano 8 (HHV-8) especialmente em certas formas multicêntricas.
Um resumo sobre esta doença está disponível em Italiano (2006) Deutsch (2014) Français (2014) English (2023) Español (2023) Nederlands (2023) Greek (2014, pdf)
Informação detalhada
Guidelines
- Orientações de prática clínica
- English (2018) - Blood
- Français (2019) - PNDS
Artigos de revisão sobre a doença
- Artigo de revisão
- English (2018) - Hematology Am Soc Hematol Educ Program
Clinical Outcome Assessment (COA)
- Patient-Centered Outcome Measures (PCOMs)
- English (2023) - PROQOLIDTM


Informação adicional