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Doença de Castleman

ORPHA:160

Nível de Classificação: Patologia
  • Sinónimo(s):
    • Hamartoma linfóide
    • Hiperplasia ganglionar angiofolicular
    • Linfoma benigno
  • Prevalência: Desconhecido
  • Hereditariedade: Não aplicável 
  • Idade de início: Qualquer idade
  • CID-10: D47.7
  • CID-11: 4B2Y
  • OMIM: 148000
  • UMLS: C0017531
  • MeSH: D005871
  • GARD: 12656
  • MedDRA: 10050251

Sumário

Existe um documento mais recente, em Inglês, sobre esta doença



A doença de Castleman ou hiperplasia linfóide angiofolicular é uma doença rara com duas formas identificadas. A forma localizada, frequentemente pauci-sintomática é caracterizada por um nódulo linfático aumentado isolado, que regride sem sequelas após remoção cirúrgica. A forma multicêntrica apresenta frequentemente sinais gerais, adenopatias múltiplas, organomegalia e por vezes um síndrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína monoclonal, pele). O prognóstico desta última forma é muito menos favorável, muitas vezes requerendo quimioterapia. A etiologia da doença de Castleman permanece desconhecida, mas dados recentes apontam para um envolvimento do vírus herpes humano 8 (HHV-8) especialmente em certas formas multicêntricas.

Editor(es):  Dr Françoise SARROT-REYNAULD - Atualizado em: Agosto 2001

  Um resumo sobre esta doença está disponível em Italiano (2006) Deutsch (2014) Français (2014) English (2023) Español (2023) Nederlands (2023) Greek (2014, pdf)

Informação detalhada

Guidelines

Artigos de revisão sobre a doença

  • Artigo de revisão
  • English (2018) - Hematology Am Soc Hematol Educ Program

Clinical Outcome Assessment (COA)

  • Patient-Centered Outcome Measures (PCOMs)
  • English (2023) - PROQOLIDTM
ERN Produzido/endossado pela(s) Rede(s) Europeia(s) de Referência   FSMR Produzido/endossado pela(s) FSMR

Informação adicional

Informação adicional sobre esta doença

Recursos de saúde centrados no utente para esta doença

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