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Doença de Castleman
ORPHA:160
Nível de Classificação: PatologiaSumário
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A doença de Castleman ou hiperplasia linfóide angiofolicular é uma doença rara com duas formas identificadas. A forma localizada, frequentemente pauci-sintomática é caracterizada por um nódulo linfático aumentado isolado, que regride sem sequelas após remoção cirúrgica. A forma multicêntrica apresenta frequentemente sinais gerais, adenopatias múltiplas, organomegalia e por vezes um síndrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína monoclonal, pele). O prognóstico desta última forma é muito menos favorável, muitas vezes requerendo quimioterapia. A etiologia da doença de Castleman permanece desconhecida, mas dados recentes apontam para um envolvimento do vírus herpes humano 8 (HHV-8) especialmente em certas formas multicêntricas.
Informação detalhada
Artigo para os profissionais
- Informação resumida
- Greek (2014, pdf)
- Artigo de revisão
- English (2018)
- Orientações de prática clínica
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