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Doença de Castleman

ORPHA:160

Nível de Classificação: Patologia
  • Sinónimo(s):
    • Hamartoma linfóide
    • Hiperplasia ganglionar angiofolicular
    • Linfoma benigno
  • Prevalência: Desconhecido
  • Hereditariedade: Não aplicável 
  • Idade de início: Qualquer idade
  • CID-10: D47.7
  • OMIM: 148000
  • UMLS: C0017531  C2931179
  • MeSH: C536362  D005871
  • GARD: 12656
  • MedDRA: 10050251

Sumário

Existe um documento mais recente, em Inglês, sobre esta doença



A doença de Castleman ou hiperplasia linfóide angiofolicular é uma doença rara com duas formas identificadas. A forma localizada, frequentemente pauci-sintomática é caracterizada por um nódulo linfático aumentado isolado, que regride sem sequelas após remoção cirúrgica. A forma multicêntrica apresenta frequentemente sinais gerais, adenopatias múltiplas, organomegalia e por vezes um síndrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína monoclonal, pele). O prognóstico desta última forma é muito menos favorável, muitas vezes requerendo quimioterapia. A etiologia da doença de Castleman permanece desconhecida, mas dados recentes apontam para um envolvimento do vírus herpes humano 8 (HHV-8) especialmente em certas formas multicêntricas.

Editor(es):  Dr Françoise SARROT-REYNAULD - Atualizado em: Agosto 2001

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