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A sua prevalência está entre 0.5 e 1/100000. É mais frequente nas mulheres do que nos homens.

A hepatite autoimune é caracterizada por elevação flutuante e crónica da atividade da transaminases séricas, com 10 a 15% dos casos apresentando hepatite fulminante. Foram distinguidos dois tipos principais: o tipo 1 é caracterizado pela presença de anticorpos anti-actina e anti-SLA (antigénio hepático solúvel) e pode ocorrer a qualquer idade mas é mais comum nos adultos. O tipo 2 é caracterizado pela presença de anticorpos anti-LKM (Microssoma hepático renal) e ocorre quase exclusivamente nas crianças e apenas raramente após a puberdade. Entre 10 e 15% dos casos de cirrose biliar e colangite esclerosante primária (ver estes termos) estão associados a hepatite autoimune.

Os fatores desencadeantes (vírus, medicação) e a suscetibilidade genética (HLA DR3 está frequentemente associado a hepatite grave e HLA DR4 está frequentemente associado a doença menos grave) estão provavelmente envolvidos na etiologia da doença.

O diagnóstico é um diagnóstico de exclusão e depende da presença de quatro fatores: 1) uma crónica mas moderada elevação das transaminases na ausência de causa conhecida (medicação, toxinas, doença viral (em particular hepatite B e C), ou uma doença metabólica hereditária como a deficiência de antripsina, doença de Wilson ou hemacromatose (ver estes termos)); 2) uma elevação nas gama-globulinas a um nível de 1.2 vezes superior que o limite superior dos valores normais dos laboratórios (presente em 90% dos casos); 3) a presença de anticorpos, detetável na maioria dos doentes por imunofluorescência mas em 10% dos casos só são detetáveis por Elisa ou Western blot; 4) biopsia ao fígado revelando lesões à volta do espaço portal originando uma hepatite de interface que é referida como necrose tipo ''piece meal'' (fragmentada).

O tratamento envolve administração de prednisolona, isolada ou em combinação com fármacos de modificadores da doença como a azatioprina ou micofenolato de mofetil. É normalmente necessário tratamento ao longo da vida para evitar a recorrência. Hepatite tipo 2 é normalmente mais grave e é menos sensível a terapia com corticoesteróides e à terapia imunossupressora que a hepatite tipo 1. Deve ser realizada RMN dos ductos hepáticos durante a investigação inicial e durante o seguimento de todos os doentes com hepatite autoimune por risco de colangite esclerosante primária associada.

Nos casos em que o diagnóstico de hepatite autoimune é atrasado, a cirrose ou a hepatite grave podem levar à morte. Para os doentes que estão neste estado avanço da doença, o transplante hepático é a única opção de tratamento a curto ou a longo prazo.