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A prevalência está estimada em cerca de 1/12,500 adultos. As mulheres são predominantemente afetadas (razão F/M é cerca de 4:1). A doença manifesta-se geralmente entre os 40 e os 50 anos de idade.

O fenómeno de Raynaud é o mais comum e muitas vezes o primeiro sinal da doença. Os outros sinais geralmente surgem alguns anos mais tarde. O envolvimento da pele é limitado às mãos, face, pés e antebraços. Retesamento da pele está ausente no peito, abdomen, costas, ou coxas. São observadas telangiectasias e esclerodactilia com risco de úlceras digitais. A dismotilidade esofágica é comum, e provoca refluxo gastroesofágico e, por vezes, disfagia. Cerca de 30-40% dos doentes têm fibrose pulmonar na tomografia computadorizada (TC) e cerca de 10% têm hipertensão pulmonar. Em alguns estadios iniciais da doença, o envolvimento cutâneo ainda não está presente; como consequência a doença é designada por SSc limitada. Em situações raras, nunca ocorre envolvimento cutâneo, como consequência, a doença é chamada esclerodermia sine SSc. O síndrome CREST (ver este termo) é geralmente considerado um sinónimo de SSc cutânea limitada, em vez de um subtipo com telangiectasias mais frequentes e mais prolongadas.

A causa exata da SSc cutânea limitada é desconhecida. A doença origina-se de uma reação autoimune que leva à produção excessiva de colagénio. Em alguns casos, a patologia está associada à exposição a produtos químicos (incluindo sílica, solventes e hidrocarbonetos).

O diagnóstico é baseado em manifestações clínicas típicas, e numa microangiopatia específica com laços gigantes em capilaroscopia periungueal. Os exames ao sangue mostram uma alta incidência de anticorpos anti-centrómero (ACA). A extensão da doença deve ser avaliada por tomografia computadorizada, eletrocardiograma, ecocardiograma, radiografia às mãos e fibroscopia esofágica e gástrica, se necessário.

Os diagnósticos diferenciais incluem o síndrome de Sharp, lúpus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, e poliarterite nodosa (ver estes termos).

A gestão terapêutica é principalmente sintomática. O fenómeno de Raynaud pode ser tratado com bloqueadores dos canais de cálcio. São administrados inibidores da bomba de prótões para o refluxo gástrico. Os doentes requerem seguimento clínico regular com testes de função pulmonar e ecocardiografia desde o início. Nos casos de fibrose pulmonar progressiva são necessárias doses baixas de corticosteróides com imunossupressores. Em caso de hipertensão pulmonar são admnistrados vasodilatadores pulmonares.

O prognóstico da SSc cutânea limitada é relativamente bom com uma duração de doença longa (taxa de sobrevivência a 10 anos cerca de 80 a 90%). No entanto, a hipertensão pulmonar pode ser uma complicação da doença (em cerca de 10% dos casos) e pode conduzir a um prognóstico mais grave. Em alguns doentes pode ocorrer fibrose pulmonar grave.