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Carcinoma das células pequenas da bexiga
Definição da doença
O carcinoma de células pequenas da bexiga (SCCB) é tumor pouco diferenciado muito raro do epitélio neuroendócrino da bexiga, caracterizado clinicamente por hematúria e/ou disúria e um curso altamente agressivo.
ORPHA:284400
Nível de Classificação: Patologia- Sinónimo(s): -
- Prevalência: <1 / 1 000 000
- Hereditariedade: Não aplicável
- Idade de início: Idade adulta
- CID-10: C67.0 C67.1 C67.2 C67.3 C67.4 C67.5 C67.6 C67.7 C67.8 C67.9
- OMIM: -
- UMLS: -
- MeSH: -
- GARD: 11923
- MedDRA: -
Sumário
Epidemiologia
O SCCB é extremamente raro, com uma incidência anual de menos de 1-9/1,000,000. Desde 1980 menos de 1,500 casos foram identificados. O perfil demográfico do SCCB é similar ao dos doentes com carcinoma de células de transição da bexiga (TCC). A maioria dos doentes é do sexo masculino, com uma razão sexo masculino:feminino média de 5:1, variando entre 1:1 e 16:1. A grande maioria dos casos foi identificada na população caucasiana.
Descrição clínica
A maioria dos conhecimentos sobre o SCCB é baseada em investigações retrospetivas e em alguns estudos prospetivos. A idade média de diagnóstico é de 67 anos (entre 32 e 91 anos). As características clínicas do SCCB são semelhantes aos de TCC da bexiga e refletem a presença de uma massa tumoral. O principal sintoma é a hematúria macroscópica (63 a 88% dos casos), com disúria como o segundo sintoma mais comum. A obstrução urinária, dor abdominal, infeção do trato urinário e emagrecimento estão ocasionalmente presentes. O SCCB ocorre muitas vezes com outros tipos de carcinoma e é frequentemente encontrado combinado com outras formas histológicas de cancro da bexiga: TCC, adenocarcinoma e carcinoma espinocelular. Acredita-se que o SCCB tem geralmente um elevado potencial metastático. Casos raros de síndromes paraneoplásicas como secreção ectópica de ACTH e hipercalcémia também foram relatados.
Etiologia
A etiologia da doença é desconhecida mas uma anomalia das células estaminais multipotentes pode ser um mecanismo provável. Uma história de tabagismo é encontrada em 65% a 79% dos casos.
Métodos de diagnóstico
A histologia e a imunohistoquímica mostram um tumor que é indistinguível do cancro de células pequenas do pulmão (SCLC, ver este termo). O diagnóstico de SCCB baseia-se principalmente em dados histopatológicos obtidos por cistoscopia e resseção transuretral do tumor da bexiga. A coloração imunohistoquímica é útil para estabelecer o diagnóstico. A microscopia óptica revela células agregadas com pouco citoplasma contendo poucos organelos. Os tumores são compostos de nichos de pequenas células malignas redondas com núcleos picnóticos redondos a ovais e cromatina em sal e pimenta uniformemente dispersa. Mais de 95% dos casos de SCCB são diagnosticados em estádio de invasão de músculo T2 ou maior.
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial inclui invasão direta da bexiga por SCC da próstata, SCC metastático de outra fonte, normalmente o pulmão, e linfomas primários da bexiga.
Controlo da doença e tratamento
O sistema de estadiamento utilizado é o estadiamento TNM do carcinoma de células de transição da bexiga. O tratamento é extrapolado a partir do SCLC. Contudo, muitos doentes com SCCB são submetidos a resseção radical que raramente é realizada no SCLC. Doentes com doença ressecável cirurgicamente devem ser controlados com terapia multimodal associando quimioterapia, cirurgia e/ou radioterapia. A quimioterapia neoadjuvante com 4 ciclos de quimioterapia seguida de cistectomia radical é a sequência terapêutica mais eficaz. Os doentes com doença irressecável devem ser tratados com base numa quimioterapia paliativa baseada em regimes tipo-neuroendócrino compreendendo um medicamento de platina (cisplatina em doentes com bom estado geral). A irradiação craniana profilática deve ser considerada em estádios III/IV de SCC da bexiga.
Prognóstico
O prognóstico da doença é mau, principalmente no caso do carcinoma de células pequenas puro.
Informação detalhada
Artigo para os profissionais
- Artigo de revisão
- English (2011)
- Orientações de prática clínica
- English (2013)
- Deutsch (2016)
Informação adicional