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A prevalência é de cerca de 1/200, 000 nas crianças e 1-7/100, 000 nos adultos, mas pensa-se que esteja subestimada.

Inicío pode ocorrer em qualquer idade mas é mais comum nas 5ª e 6ª décadas. As principais manifestações incluem fraqueza muscular simétrica e progressiva, com recuperação parcial ou total entre agudizações, associado a tacto comprometido e ausência/diminuíção de reflexos osteotendinosos. A doença é recidivante em 30% dos casos, crónica e progressiva em 60%, e monofásico, geralmente com recuperação completa permanente em 10%. Em 5-30%, pode ocorrer disfunção dos nervos cranianos. Foi descrito dor neuropática, envolvimento da musculatura respiratória e envolvimento sub-clínico do SNC. Pode ocorrer disfunção do sistema autonómico. As crianças têm início mais rápido, maior incapacidade no pico da doença e recaidas mais frequentes. A CIDP pode estar associada a hepatite C, doença inflamatória intestinal, linfoma, HIV, transplante de órgãos, melanoma, ou doenças do tecido conjuntivo.

A CIDP pode ser causada por uma reação imunológica, resultando em desmielinização segmentar e multifocal que pode induzir perda axonal. Para serem diagnosticados como CIDP, os doentes têm de apresentar uma história de 2 meses de neuropatia desmielinizante (DN) progressiva, alguns têm uma história de infecção. A CIDP também pode aparecer mais de 8 semanas após o síndrome de Guillain-Barré (GBS, a chamada "PDIC aguda", ver este termo).

O diagnóstico é baseado nos achados clínicos e eletrofisiológicos. A necessidade de exame ao CSF e biópsia do nervo depende do nível de certeza de diagnóstico clínico. Quando as manifestações estão presentes por pelo menos 2 meses, o electroneuromiograma (ENMG) confirma o diagnóstico se três dos seguintes critérios estiverem presentes em vários nervos: bloqueio parcial da condução do nervo motor (MN), velocidade de condução M-N reduzida, M-N distal prolongada e latência das ondas F. A ressonância magnética pode demonstrar aumento de contraste do gadolínio e ampliação do nervo/raíz proximal. Dados adicionais de suporte: CSF com proteínas elevadas mas sem células, e biopsia apresentando desmielinização/remielinização, muitas vezes com inflamação. A biópsia só é recomendada nos casos de suspeita clínica da CIDP sem ENMG conclusiva. Suspeita-se de CIDP em praticamente qualquer neuropatia multifocal ou generalizada de causa desconhecida.

Os diagnósticos diferenciais incluem polineuropatias crônicas adquiridas (gamopatias monoclonais, diabetes, neuropatias tóxicas) ou neuropatias hereditárias (Charcot-Marie-Tooth, ou neuropatia amilóide transtiretina; ver estes termos).

A decisão de tratar depende da gravidade da doença inicial, idade, estado geral de saúde e potenciais contra-indicações para os 3 tratamentos validados: esteróides, imunoglobulina intravenosa (Ig IV) ou transfusão de plasma. Os doentes com CIDP motora pura devem ser tratados com Ig IV, em vez de esteróides. Nas formas mais ligeiras, aconselha-se observação clínica e possivelmente terapia com esteróides (dependendo dos resultados da ENMG). A plasmaferese ou uma combinação de esteróides e Ig IV pode ser iniciada se nenhum destes tratamentos for eficaz. Os casos refratários podem ser tratados com imunossupressão intensa. O efeito do interferon beta-1a e alfa, etanercept ou rituximab permanece incerto. A dor neuropática pode ser tratada com medicamentos anti-epilépticos ou antidepressivos tricíclicos. Pode ocorrer tetraplegia, insuficiência respiratória e morte, mas são raros.

Os sintomas residuais podem levar à redução da qualidade de vida. No entanto, o prognóstico a longo prazo é geralmente bom.