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Pneumonia eosinofílica aguda idiopática
ORPHA:724
Nível de Classificação: Patologia- Sinónimo(s): -
- Prevalência: <1 / 1 000 000
- Hereditariedade: Desconhecido
- Idade de início: Qualquer idade
- CID-10: J82
- OMIM: -
- UMLS: -
- MeSH: -
- GARD: 519
- MedDRA: -
Sumário
Existe um documento mais recente, em Inglês, sobre esta doença
A pneumonia eosinofílica aguda idiopática (PEAI) é caracterizada por insuficiência respiratória aguda febril associada com infiltrados radiográficos difusos e eosinofília no lavado broncoalveolar na ausência de infecção. Os doentes, inicialmente saudáveis e geralmente jovens, apresentam hipoxemia grave (pressão parcial de oxigénio/oxigénio inspiratório fraccionário, PaO2/FiO2<200 na maioria dos casos). O LBA permite o diagnóstico, pela demonstração da eosinofília (25-80%) sem qualquer indício de infecção. A PEAI pode ser confundida com o síndrome de dificuldade respiratória aguda se a contagem celular diferencial do LBA não for efectuada. A prevalência exacta da PEAI não é conhecida. É uma doença rara com menos de 100 casos descritos actualmente, as maiores séries incluindo 15 pacientes apenas. O tratamento com esteróides é recomendado dado que a PEAI pode provocar insuficiência respiratória com risco de vida. Não é observada recorrência após a recuperação.
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Artigo para os profissionais
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- Polski (2013, pdf)
- Russo (2013, pdf)
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