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Ocorre principalmente em idosos ou em pessoas de meia-idade avançada a uma taxa relativamente variável por todo o mundo. Na Europa, a incidência de novos casos de RARS está estimada em cerca de 1 por 100.000 por ano, mas os valores precisos não estão disponíveis. A incidência aumenta com a idade por um fator de cerca de 10 a partir dos 70 anos.

A causa não é conhecida. Parece ser uma doença clonal derivada de um distúrbio das células-fonte hematopoiéticas mas não está associada com alguma alteração citogenética particular, exceto para alguns relatos de rearranjos cromossómicos envolvendo a região Xq13.

O diagnóstico requer exames tanto de sangue quanto de medula óssea, investigação de possíveis causas secundárias adquiridas e análise cuidadosa de qualquer dado de história familiar ou clínica que possa sugerir um tipo de anemia sideroblástica hereditária (ver estes termos). A RARS pode ser separada de outras categorias de MDS pela presença na medula óssea de mais de 15% de eritrócitos, com sideroblastos em forma de anel, uma ausência de displasia nas outras linhagens celulares e uma baixa percentagem de blastos mielóides (<5%).

O tratamento é apenas de suporte e direcionado para o alívio dos sintomas de anemia, bem como evitação ou tratamento da sobrecarga de ferro resultante de transfusões sanguíneas. É importante a monitorização regular dos hemogramas. O risco de transformação para leucemia é baixo (entre 5% a 10% aos 10 anos naqueles com cariótipo normal e não dependência de transfusão sanguínea) comparada com outros grupos de MDS (por exemplo 50% aos 8 meses no grupo com maior risco) e o prognóstico é bom.

A esperança de vida naqueles com mais 70 anos de idade com RARS pode não ser diferente da população geral. O desenvolvimento de displasia bilinear ou multilinear, a emergência de células com cariótipo anormal, ou uma dependência aumentada de transfusões sanguíneas levam a um prognóstico mais grave e podem indicar a necessidade de uma intervenção mais vigorosa.