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Anemia hemolítica autoimune, tipo quente
Definição da doença
A anemia hemolítica auto-imune tipo quente é a forma mais comum de anemia hemolítica auto-imune (ver este termo) definida pela presença de auto-anticorpos contra glóbulos vermelhos quentes (auto-anticorpos que atuam a temperaturas entre 37-40 ° C).
ORPHA:90033
Nível de Classificação: PatologiaSumário
Epidemiologia
Os auto-anticorpos quentes são responsáveis por 60/70% das AIHA, cuja incidência anual está estimada entre 1/35.000 - 1/80.000 na América do Norte e na Europa Ocidental. A AIHA quente é mais comum em mulheres (aproximadamente rácio 2:1 nos adultos).
Descrição clínica
A doença é caracterizada por sintomas causados pela anemia, incluindo fadiga, dispneia de esforço, e, mais raramente, icterícia e urina escura em caso de hemólise grave. Se a doença for grave, pode ocorrer febre, dor torácica, síncope ou insuficiência cardíaca. A hemólise ocorre principalmente no baço, esplenomegalia ligeira é relativamente comum.
Etiologia
Aproximadamente metade dos casos de AHAI quente são primários (idiopática), enquanto a outra metade é secundária a uma doença subjacente, muitas vezes leucemia linfocítica crónica ou uma doença auto-imune sistémica como lúpus eritematoso sistémico (LES; ver este termo).
Métodos de diagnóstico
O diagnóstico é baseado em evidências clínicas e laboratoriais de anemia hemolítica e na detecção de auto-anticorpos com o teste direto de anti-globulina (DAT). Tipicamente na AIHA quente, o padrão DAT é só IgG ou IgG com complemento C3.
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial da AIHA quente inclui anemia hemolítica aloimune pós-transfusional e, quando o DAT é negativo (menos de 5% de todos os AIHAs quente), todas as outras causas de anemia hemolítica hereditária ou adquirida.
Controlo da doença e tratamento
A terapêutica mais comum e a base do tratamento da AHAI quente são os corticosteróides. Se estes forem ineficazes, pode ser ponderada a esplenectomia. O rituximab tornou-se uma opção na doença refratária e o uso de imunossupressores pode ser útil nos casos refratários graves crónicos. A AIHA quente é muitas vezes grave, mas a morte é geralmente uma consequência rara excepto nos doentes idosos que têm um maior risco de manifestações cardiovasculares (em casos de anemia grave) e também de infeções graves induzidas pelo tratamento.
Prognóstico
O prognóstico depende da patologia subjacente.
Informação detalhada
Artigo para o público em geral
Artigo para os profissionais
- Informação resumida
- Greek (2010, pdf)
- Artigo de revisão
- Français (2021)
- Orientações de prática clínica
- Français (2017)
Informação adicional