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Die jährliche Inzidenz in den mitteleuropäischen Ländern wird auf etwa 1/1,000,000. geschätzt.

Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, wobei die Diagnose am häufigsten im Alter zwischen 50 und 60 Jahren gestellt wird. Das Krankheitsbild ist variabel. Die folgenden Symptome sind häufig, aber nicht unbedingt bei jedem Patienten zu beobachten: Gewichtsabnahme, Polyarthritis, Durchfall/Malabsorption, Fieber, Lymphadenopathie, Herzklappenerkrankungen, kulturnegative Endokarditis, Pleuritis, Entzündungen des Auges und schubförmige Tenosynovitis. In einigen Fällen können komplexe zerebrale Manifestationen (wie kognitive Dysfunktion, Ophthalmoplegie und Myoklonus) beobachtet werden. TW

T. whipplei (TW) wurde im Zu- und Abfluss von Kläranlagen gefunden und kann im Stuhl gesunder Träger, von Kläranlagenarbeitern und von Menschen, die in prekären hygienischen Bedingungen leben, ausgeschieden werden. Die Umstände, die eine Infektion und Erkrankung begünstigen, sind unbekannt, aber es wird eine genetische oder erworbene immunologische Prädisposition vermutet.

Goldstandard für die Diagnose war die histologische Erkennung freier oder phagozytiertender stäbchenförmiger Bakterien mit Periodsäure-SCHIFF (PAS)-Färbung in Makrophagen aus der Duodenalschleimhaut durch einen erfahrenen Pathologen. Die Kombination von PAS-Färbung in einer intestinalen Schleimhautbiopsie mit einer validierten spezifischen Echtzeit-Polymerase-Kettenreaktion (PCR) für TW

Die Differentialdiagnose umfasst entzündliche Darmerkrankungen, Malabsorptionssyndrom, infektiöse Diarrhöe, mesenterale Lymphadenitis, seronegative Polyarthritis, Weichteilrheumatismus, kulturnegative Endokarditis, Vaskulitis, Lymphom, zerebrovaskuläre Erkrankung, Demenzprozesse, HIV-Infektion, atypische Mykobakterien, Sarkoidose, unklare kutane Symptome, Exophthalmus und viele andere.

Nach der einzigen verfügbaren prospektiven randomisierten Studie sollte die Behandlung darin bestehen: 2 g Ceftriaxon täglich intravenös für 14 Tage, gefolgt von Cotrimoxazol zweimal täglich für 12 Monate. Eine Kontrolluntersuchung des Liquors, wenn er zunächst positiv ist, nach Beendigung der Behandlung wird dringend empfohlen. Bei rezidivierenden oder resistenten Hirninfektionen wird der Kontakt mit einem TW-Spezialisten empfohlen. Die fachkundige Beratung zur Behandlung ist unerlässlich bei Patienten, die vor der Diagnose eine immunsuppressive Behandlung, einschließlich oraler Steroide, erhalten haben oder wenn ein klinisches Ansprechen auf Ceftriaxon innerhalb weniger Tage nicht erkennbar ist. In solchen Fällen muss das Auftreten eines entzündlichen Syndroms der Immunrekonstitution bei der Morbus Whipple (IRIS) berücksichtigt werden. Die Behandlung mit Immunsuppressiva kann lebensrettend sein. Lebenslange klinische, nicht-invasive Beobachtung wird bei effektiv behandelten Patienten empfohlen, da es zu späten Rezidiven oder de novo-Infektionen kommen kann.

Unbehandelt ist die Krankheit unerbittlich fortschreitend und führt entweder durch Auszehrung oder durch Beteiligung des zentralen Nervensystems zum Tod. Der oben beschriebene Behandlungsplan und die Nachsorge sind meist erfolgreich. Tödliche Verlaufsformen können bei Patienten mit fortgeschrittener zerebraler Beteiligung und bei Patienten mit dem Immunrekonstitutionssyndrom (IRIS) auftreten.