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Hypoplasminogenämie

Krankheitsdefinition

Die schwere Hypoplasminogenämie (HPG), auch Plasminogen (Plg)-Mangel Typ 1 genannt, ist eine systemische Erkrankung mit erheblich eingeschränkter extrazellulärer Fibrinolyse und der Bildung harter, fibrinreicher Pseudomembranen auf den Schleimhäuten während der Wundheilung.

ORPHA:722

  • Synonym(e):
    • Plasminogen-Mangel Typ 1
  • Prävalenz: 1-9 / 1 000 000
  • Erbgang: Autosomal-rezessiv oder Nicht anwendbar 
  • Manifestationsalter: Alle Altersgruppen
  • ICD-10: L90.5
  • OMIM: 217090
  • UMLS: C0398621  C1968804
  • MeSH: -
  • GARD: 4380
  • MedDRA: -
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