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Mielitis transversa aguda
Definición de la enfermedad
Es un trastorno desmielinizante inflamatorio de la médula espinal que puede ser tanto idiopático (MTAI) o secundario a una causa conocida (MTAS).
ORPHA:139417
Nivel de clasificación: Trastorno- Sinónimos: -
- Prevalencia: -
- Herencia: -
- Edad de inicio o aparición: Lactancia, Infancia, Adolescencia, Edad adulta, Senectud
- CIE-10: G37.3
- CIE-11: 8A41.0
- OMIM: -
- UMLS: C0270627
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
Resumen
Epidemiología
La estimación de la incidencia de la MTAI es de entre 1/1.000.000 y 1/250.000. La incidencia de la MTAS es variable y depende de la enfermedad subyacente.
Descripción clínica
El momento de aparición de la enfermedad y su curso clínico varían dependiendo de la forma. Las manifestaciones clínicas comunes a ambas formas incluyen afectación motora (debilidad de extremidades, rigidez y espasmos musculares con alteración de la función respiratoria en los casos con implicación de la parte superior de la médula espinal), manifestaciones sensoriales (dolor de espalda, parestesia, entumecimiento y dolor neuropático) y anomalías autónomas (disfunción sexual, retención/urgencia urinaria, retención/urgencia intestinal, y disreflexia autónoma). Otros signos dependen de las enfermedades asociadas en la MTAS, con afectación de los nervios craneales y periféricos. La MTAI presenta un curso monofásico mientras que la MTAS puede ser recidivante.
Etiología
Se cree que la MTAI es una enfermedad inmunomediada, debido a una respuesta inmune tardía contra una infección reciente que inadvertidamente afecta a la médula espinal. La MTAS puede deberse a una enfermedad inflamatoria: esclerosis múltiple (EM), neuromielitis óptica (NMO), lupus eritematoso sistémico (LES) y síndrome de Sjögren (ver estos términos), y también a una enfermedad infecciosa (bacteriana, parasítica o viral).
Métodos diagnósticos
El diagnóstico requiere imagen por resonancia magnética (IRM) de la médula espinal para confirmar la presencia de la MTA y su causa, si existe. Las pruebas de laboratorio también son esenciales para identificar la causa de la MTAS: el análisis del líquido cefalorraquídeo puede revelar la presencia de bandas oligoclonales (comunes en la EM) o infecciones bacterianas/virales/parasíticas; la serología puede revelar la presencia deautoanticuerpos contra acuaporina-4 (NMO), anticuerpos anti ADN de doble cadena (LES) o anticuerpos anti-Ro/SS-A (síndrome de Sjögren).
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye la mielopatía transversa aguda asociada a fístulas, traumas, lesiones compresivas agudas (como metástasis y abscesos epidurales) e infarto de la médula espinal.
Manejo y tratamiento
El enfoque del tratamiento depende de la presencia de una enfermedad asociada. El tratamiento agudo podría incluir corticosteroides e intercambio de plasma en pacientes resistentes a esteroides. Está por determinar el beneficio de las inmunoglobulinas intravenosas y la ciclofosfamida. Los cuidados a largo plazo incluyen el tratamiento sintomático, terapia de rehabilitación, y, en el caso de la MTAS, tratamiento de mantenimiento a largo plazo para prevenir recaídas o la progresión de la enfermedad.
Pronóstico
El pronóstico es variable, impredecible y depende de la respuesta al tratamiento. La MTAS suele presentar recaídas y el pronóstico depende de la prevención de nuevos episodios.
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Información detallada
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