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Encefalocele nasal

Definición de la enfermedad

Es una hernia extracraneal de contenidos intracraneales (que mantiene una conexión con el espacio subaracnoideo) en el fontículus frontalis. Se presenta con un ensanchamiento nasal y/o presencia de una masa pulsátil azulada y compresible cerca del puente nasal (que se agranda con llanto o por compresión de la vena yugular) o como una masa intranasal que se origina en la placa cribiforme y que puede causar obstrucción nasal o dificultad respiratoria. En algunos casos también se ha descrito hidrocefalia y aumento de la presión intracraneal.

ORPHA:141118

Nivel de clasificación: Subtipo de trastorno
  • Sinónimos: -
  • Prevalencia: -
  • Herencia: Desconocido 
  • Edad de inicio o aparición: -
  • CIE-10: Q01.1
  • OMIM: -
  • UMLS: C0014066
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

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