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Reticulosis pagetoide localizada
Definición de la enfermedad
Es una variante poco frecuente de la micosis fungoide (MF), un tipo de linfoma cútaneo de células T. Está caracterizado por la presencia de máculas o placas localizadas con hiperplasia epidérmica y proliferación intraepidérmica de células T neoplásicas, afectando, por lo general, a una de las extremidades.
ORPHA:178517
Nivel de clasificación: Trastorno- Sinónimos:
- Reticulosis pagetoide tipo Woringer-Kolopp
- Prevalencia: Desconocido
- Herencia: No aplicable
- Edad de inicio o aparición: La edad adulta
- CIE-10: C84.0
- OMIM: -
- UMLS: C1276140
- MeSH: D056267
- GARD: -
- MedDRA: -
Resumen
Epidemiología
La incidencia anual de MF y sus variantes se estima entre 1/350.000 y 1/110.000. La reticulosis pagetoide localizada representa menos del 2% de todos los casos de MF. La distribución exacta por género (hombre/mujer) es desconocida.
Descripción clínica
Por lo general, la enfermedad debuta entre la 4ª y 5ª década de vida, aunque en ocasiones poco frecuentes puede afectar a pacientes jóvenes. Los pacientes presentan máculas o placas hiperqueratósicas o psoriasiformes aisladas. La afectación extracutánea es muy infrecuente en la variante localizada, aunque en ocasiones raras, la enfermedad puede progresar a MF clásica.
Etiología
La etiología permanece desconocida.
Métodos diagnósticos
El diagnóstico se basa en la presentación clínica y se confirma por biopsía cutánea. Los hallazgos histológicos revelan epidermis hiperplásica con marcada infiltración de linfocitos atípicos con «halo», de tamaño medio y núcleo pleomórfico. La inmunohistología muestra un fenotipo de células T colaboradoras de memoria (CD3+, DC4+, CD8-) o bien, un fenotipo de células T citotóxicas (CD3+, CD4-, CD8+). El CD30 puede ser positivo.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye otros linfomas epidermotróficos, como es el linfoma cutáneo primario epidermotropo agresivo de células T CD8+ (ver este término).
Manejo y tratamiento
Las opciones principales para el tratamiento son la radioterapia y la escisión quirúrgica. Los esteroides tópicos también pueden ser afectivos.
Pronóstico
La progresión de la reticulosis pagetoide localizada es lenta. El pronóstico es favorable: no se ha descrito ningún caso de muerte relacionada con la enfermedad.
Información detallada
Artículo para profesionales
- Artículo de revisión
- Italiano (2009)
- English (2009)
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