Orphanet: Linfoma cutáneo primario de células B de la zona marginal
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Linfoma cutáneo primario de células B de la zona marginal

Definición de la enfermedad

Es un linfoma cutáneo primario de células B poco frecuente e indolente caracterizado por pápulas, placas o nódulos multifocales, de tonalidad rojiza a violácea, localizados predominantemente en el tronco y las extremidades. Histológicamente se observan infiltrados dérmicos que consisten en células B pequeñas de la zona marginal, células linfoplasmocíticas y células plasmáticas. Las células B de la zona marginal expresan CD20, CD79a y Bcl-2, y son negativas para CD5, CD10 y Bcl-6. Las células plasmáticas están típicamente localizadas en la periferia y expresan CD138, CD79a y cadenas ligeras monoclonales.

ORPHA:178536

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • PCMZL
  • Prevalencia: -
  • Herencia: -
  • Edad de inicio o aparición: -
  • CIE-10: C83.0
  • OMIM: -
  • UMLS: C1275321
  • MeSH: D018442
  • GARD: -
  • MedDRA: -
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