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La incidencia de la FR en países industrializados, debido a brotes esporádicos, es típicamente menor de 1/20.000 individuos. En los países en vías de desarrollo, la incidencia anual es al menos 100 veces mayor, con algunos informes de > 1/200 individuos en algunas subpoblaciones seleccionadas, como los aborígenes australianos. La REF sigue siendo una causa importante de morbilidad y mortalidad cardíaca adquirida entre los menores de 50 años de edad.

La FR es una secuela tardía de una faringitis GAS no tratada. Suele producirse inicialmente entre los 5-15 años de edad, y afecta a corazón, articulaciones mayores y piel. El criterio diagnóstico principal incluye poliartritis migratoria (46-66% de los casos), en general de rodillas, tobillos, codos y muñecas; carditis (53-68% clínica y ''subclínica'' adicional diagnosticada por ecocardiograma), en la que se produce típicamente inflamación de la válvula mitral (90%) o la aorta (10%) en forma aislada, pero se ha informado de cualquier combinación de afectación de las 4 válvulas; corea de Sydenham (8-15%); eritema marginado (1-11%); y nódulos subcutáneos de las superficies flexoras (1-8%). Entre los criterios menores se incluyen: fiebre (35-75% de los casos), artralgia (35-56%), bloqueo cardiaco de primer grado (prolongación del intervalo PR) (20-29%) y marcadores inflamatorios elevados (53-91%). No siempre hay una infección GAS previa clínicamente aparente.

Se han propuesto asociaciones con ciertos tipos HLA (el HLA-DR7 con mayor frecuencia). Sin embargo se han implicado numerosos tipos y los resultados no siempre son consistentes entre las diferentes poblaciones. Se considera que la reactividad cruzada inmunológica se produce por mimetismo molecular y ha sido atribuida a la proteína M en la membrana celular GAS. El factor de necrosis tumoral α y la lectina de unión a manosa pueden estar regulados al alza en individuos con susceptibilidad incrementada a la RF.

Los criterios revisados de Jones exigen la presencia de dos criterios principales o de uno principal y dos menores, así como la evidencia de una infección GAS anterior. Los test diagnósticos incluyen título de antiestreptolisina O (ASO), velocidad de sedimentación globular (VSG) o proteína C reactiva (PCR), electrocardiograma para detectar bloqueo cardíaco de primer grado, y un ecocardiograma para diagnosticar la valvulitis.

El diagnóstico diferencial incluye otras causas de poliartritis febril en niños: artritis idiopática juvenil, enfermedad de Lyme, enfermedad mixta del tejido conectivo, artritis reactiva, anemia de células falciformes, lupus eritematoso sistémico (consulte estos términos), y artritis séptica.

El tratamiento de la FR incluye: 1) tratamiento de la faringitis para erradicar GAS, con penicilina como terapia de primera línea, 2) tratamiento anti-inflamatorio, normalmente aspirina en la fase aguda, aunque a veces se sugiere el uso de corticosteroides, especialmente con carditis grave, y 3) profilaxis antibiótica secundaria para prevenir la recurrencia de la FR, normalmente con penicilina benzatina cada 3 o 4 semanas.

El pronóstico es generalmente bueno tras el episodio inicial de FR y todos los síntomas suelen solucionarse completamente con excepción del daño de la válvula cardíaca, que puede progresar con el tiempo, especialmente con episodios subsecuentes de FR, y requerir manejo médico crónico para el fallo cardíaco y eventualmente cirugía de recambio valvular.