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Atrésie tricuspide

Définition

Malformation cardiaque congénitale rare caractérisée par l'absence de l'anneau valvulaire tricuspide (absence de connexion/jonction auriculo-ventriculaire droite) ou par une valve tricuspide non perforée entraînant une hypoplasie sévère du ventricule droit (coeur fonctionnellement univentriculaire). La malformation est associée à des grandes artères normalement reliées (70 à 80 % des cas) ou à une transposition des grands vaisseaux, à une communication interauriculaire obligatoire et cruciale pour la survie (foramen ovale perméable ou communication interauriculaire de type ostium secundum), à une communication interventriculaire (CIV), à une obstruction de l'écoulement pulmonaire (atrésie, sténose ou hypoplasie pulmonaire), à une coarctation de l'aorte et/ou à une interruption de l'arc aortique.

ORPHA:1209

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) : -
  • Prévalence : 1-9 / 100 000
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Néonatal, Prénatal
  • CIM-10 : Q22.4
  • CIM-11: LA89.1
  • OMIM : 605067
  • UMLS : C0243002
  • MeSH : D018785
  • GARD: 5274
  • MedDRA : 10049767

Informations supplémentaires

Professionnels

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