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Cardiomyopathie histiocytoïde

Définition

La cardiomyopathie histiocytoïde est une maladie arythmogène caractérisée par une cardiomégalie, par de sévères arythmies cardiaques ou une mort subite et par la présence de cellules d'aspect histiocytaire dans le myocarde.

ORPHA:137675

Niveau de classification : Maladie
  • Synonyme(s) :
    • Cardiomyopathie oncocytique
    • Cardiomyopathie xanthomateuse infantile
  • Prévalence : <1 / 1 000 000
  • Hérédité : Dominante liée à l'X ou Autosomique récessive 
  • Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal
  • CIM-10 : I42.0
  • OMIM : 212080  500000
  • UMLS : C1708371
  • MeSH : C535584
  • GARD: 9511
  • MedDRA : -

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