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Hémicrânie paroxystique
Définition
L'hémicrânie paroxistique (HP) est une céphalée primaire caractérisée par de nombreuses crises de douleur unilatérale associées à des troubles autonomes crâniens. Les particularités du syndrome résident dans la relative courte durée des crises et la réponse complète à la thérapie par indométhacine.
ORPHA:157835
Niveau de classification : PathologieRésumé
Un texte plus récent existe en anglais pour cette maladie
Epidémiologie
La prévalence est estimée à 1/50 000 avec une légère prédominance féminine (observée dans les études initiales) ou un rapport hommes/femmes de 1/1. L'âge moyen au début de la maladie est 40 ans (extrémités : 5-68 ans).
Description clinique
La plupart des patients (> 60 %) décrivent une douleur sévère à très sévère et de niveau 10 sur une échelle d'évaluation verbale de 0 à 10. La douleur est temporale, orbitaire ou supra-orbitaire. Dans de rares cas, la douleur peut provenir d'autres régions du visage, de la tête ou du cou. Les signes autonomes ipsilatéraux incluent un larmoiement, une injection conjonctivale, une rhinorrhée, une congestion nasale, un ptosis et un rougissement du visage. Des photophobies et phonophobies unilatérales sont fréquentes. Durant les crises, une osmophobie, des nausées ou des vomissements peuvent survenir. Les crises sont déclenchées par le stress ou la relaxation après stress, l'agitation, l'exercice, l'alcool, les mouvements du cou, les changements de température extérieure et certains aliments (fromage, chocolat et café). La durée des crises varie de 2 à 30 minutes. En général, plus de 5 crises surviennent par jour (20 crises par jour en moyenne). Chez 80 % des patients, la maladie est chronique (lorsque les patients ont des crises quotidiennes sans rémission durant au moins un mois). En règle générale, les tests neurologiques des patients sont normaux. Une migraine, une névralgie faciale, une névralgie du trijumeau et une céphalée induite par la toux ont été rapportées associées à l'HP.
Etiologie
L'étiopathologie reste incertaine. Un traumatisme, des malformations artérioveineuses et un adénome hypophysaire pourraient jouer un rôle dans la survenue de la maladie.
Méthode(s) diagnostique(s)
Le diagnostic est clinique.
Diagnostic(s) différentiel(s)
L'algie vasculaire de la face et l'hémicrânie continue sont les principaux diagnostics différentiels (voir ces termes). Il est très important de différentier l'HP des autres céphalées trigéminales autonomes car chacun de ces syndromes a une réponse très sélective aux traitements.
Conseil génétique
Des cas familiaux d'HP ont été décrits.
Prise en charge et traitement
Une réponse complète à l'indométhacine confirme le diagnostic de l'HP. Le traitement par indométhacine avec une dose moyenne de 150 mg/jour (extrêmes : 30-300 mg/jour) est d'une efficacité spectaculaire sur les symptômes de l'HP.
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