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Histiocytose progressive mucineuse héréditaire

Définition

Une histiocytose non langerhansienne rare et bénigne caractérisée par l'apparition pendant l'enfance ou l'adolescence de multiples petites papules asymptomatiques, lentement progressives, de couleur chair à rouge brun, affectant surtout sur le visage, le dos des mains, des bras et des jambes, sans atteinte muqueuse ou viscérale associée. Sur le plan histologique, les papules sont des agrégats nodulaires d'histiocytes bien circonscrits, non encapsulés, associés à une mucine abondante dans le derme supérieur et moyen.

ORPHA:158025

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) : -
  • Prévalence : <1 / 1 000 000
  • Hérédité : Autosomique dominante 
  • Âge d'apparition : Enfance
  • CIM-10 : D76.3
  • OMIM : 142630
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -

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