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Syndrome épileptique par infection fébrile

Définition

Encéphalopathie épileptique rare, potentiellement létale, caractérisée par l'apparition brutale de crises récurrentes tonico-cloniques multifocales et bilatérales à la suite d'une maladie fébrile non spécifique. Le syndrome se développe sans cause structurelle, toxique ou métabolique aiguë apparente chez un patient sans antécédents d'épilepsie. Le FIRES (FIRES pour Febrile infection-related epilepsy syndrome) est un sous-groupe de l'état d'épilepsie réfractaire d'apparition récente (NORSE), qui doit obligatoirement être précédé d'une infection fébrile.

ORPHA:163703

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • AERRPS
    • Encéphalite aiguë avec épilepsie partielle répétitive réfractaire
    • Encéphalite non herpétique aigüe avec épilepsie réfractaire sévère
    • Encéphalopathie épileptique catastrophique idiopathique
    • Encéphalopathie épileptique dévastatrice des enfants d'âge scolaire
    • Encéphalopathie épileptique réfractaire induite par la fièvre chez l'enfant
    • FIRES
    • Syndrome DESC
  • Prévalence : -
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : G40.5
  • OMIM : -
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: 11005
  • MedDRA : -

Informations supplémentaires

Professionnels

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