Orphanet: Peeling skin syndrome généralisé
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Peeling skin syndrome généralisé

Définition

Le peeling skin syndrome généralisé (PSS généralisé) est une forme de PSS (voir ce terme) présentant une distribution généralisée. Elle comprend deux sous-types : la forme non inflammatoire (PSS de type A) et la forme inflammatoire (PSS de type B) (voir ces termes). Le PSS de type A se caractérise par une desquamation blanche généralisée et superficielle, alors que le PSS de type B se caractérise par une desquamation superficielle diffuse généralisée avec une érythrodermie sous-jacente, un prurit et une atopie.

ORPHA:263543

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • PSS généralisé
    • Peau déciduale généralisée
  • Prévalence : <1 / 1 000 000
  • Hérédité : Autosomique récessive 
  • Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal
  • CIM-10 : Q80.8
  • OMIM : 270300  616265
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: 12862
  • MedDRA : -

Informations supplémentaires

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