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Pemphigoïde des membranes muqueuses

Définition

Dermatite bulleuse auto-immune rare caractérisée cliniquement par une éruption bulleuse des muqueuses avec formation ultérieure de cicatrices, et immunologiquement par des dépôts d'IgG, d'IgA et/ou de C3 sur la membrane basale épidermique. La maladie touche principalement la muqueuse buccale, mais peut également affecter les muqueuses oculaires, pharyngolaryngées, génitales et oesophagiennes.

ORPHA:46486

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Pemphigoïde cicatricielle
    • Pemphigoïde des muqueuses
    • Pemphigoïde mucosynechiante
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Adulte, Troisième age, Petite enfance, Enfance, Adolescence
  • CIM-10 : L12.1
  • OMIM : 164185
  • UMLS : C0030804
  • MeSH : -
  • GARD: 5913
  • MedDRA : 10057052

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Professionnels

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