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L'arthrite juvénile idiopathique polyarticulaire sans facteur rhumatoïde représente environ 15 à 20 % des cas d'arthrite juvénile idiopathique (AJI). La prévalence estimative se situe entre 1 et 13 enfants sur 22 200, avec une incidence annuelle de 1 à 26 enfants sur 700 000. On observe une prédominance féminine avec un sex-ratio de 3:1.

L'arthrite juvénile idiopathique polyarticulaire sans facteur rhumatoïde est hétérogène sur le plan clinique. On distingue en effet deux groupes de patients en fonction de l'âge d'apparition et de la distribution de l'arthrite. La forme précoce apparaît généralement entre l'âge de 2 et 6 ans, avec une atteinte asymétrique des articulations, une possible inflammation oculaire (uvéite antérieure chronique asymptomatique) et la présence d'anticorps antinucléaires. Cette forme ressemble à l'arthrite juvénile idiopathique oligoarticulaire. Dans le second groupe, la maladie se manifeste plus tard, vers l'âge de 10 ans, et se distingue par une distribution souvent symétrique et une atteinte des articulations distales (généralement les petites articulations des mains, des poignets et des genoux). Les patients peuvent être AAN positifs ou négatifs. Cette forme ressemble fortement à la polyarthrite rhumatoïde.

L'étiologie reste inconnue bien que l'auto-immunité joue un rôle.

L'arthrite juvénile idiopathique polyarticulaire sans facteur rhumatoïde est définie comme la présence d'une arthrite affectant cinq articulations ou plus au début de la maladie. Les critères d'exclusion sont la présence d'une arthrite ou d'un psoriasis systémique chez le patient, ou des antécédents familiaux de psoriasis chez l'un des parents ou un parent au premier degré, et la positivité HLA B27 chez les hommes dont l'arthrite est apparue après l'âge de 6 ans, et la détection du facteur rhumatoïde IgM dans deux échantillons prélevés à trois mois d'intervalle. Les autres critères d'exclusion sont : la présence d'une spondylarthrite ankylosante, d'une enthésite et d'une arthrite, d'une sacro-iliite avec une entéropathie inflammatoire ou d'une uvéite antérieure aiguë chez le patient, ou des antécédents familiaux de l'une de ces maladies chez un parent ou un proche au premier degré. Il est important de noter que ces critères de diagnostic ont été établis en 2001 (par la Ligue internationale des associations de rhumatologie, Edmonton) et sont actuellement en cours de révision.

Le diagnostic différentiel vise à écarter d'autres formes de polyarthrite (associées à des maladies inflammatoires ou hémato-oncologiques).

Les patients doivent être pris en charge par une équipe multidisciplinaire, intégrant des compétences en rhumatologie pédiatrique, en physiothérapie, en psychologie et en orthopédie infantile. Le traitement repose sur l'association d'anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), et antirhumatismaux modificateurs de la maladie ; le méthotrexate est utilisé en première intention puis en cas d'inefficacité ou d'intolérance. On peut aussi prescrire des biomédicaments (anti-TNF alpha), le tocilizumab (antirécepteur IL-6) ou l'abatacept (ciblant l'activation des lymphocytes T). La rééducation est nécessaire en cas de limitation des mouvements articulaires. La corticothérapie est utilisée à faible dose et aussi rarement que possible. L'injection intra-articulaire de corticoïdes à action retardée (hexacétonide de triamcinolone) peut être recommandée en cas d'arthrite persistante.

Le pronostic est difficile à déterminer compte tenu de la nature hétérogène de la maladie, mais les nouvelles stratégies thérapeutiques (un traitement plus agressif, thérapie initiale combinée) semblent pouvoir améliorer le pronostic et le pourcentage de rémission principalement sous traitement.